考研科目動(dòng)物生物化學(xué) 含氮小分子PPT課件

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1、重點(diǎn)：聯(lián)合脫氨基、尿素合成、嘌呤 核苷酸體內(nèi)分解代謝；難點(diǎn)：核苷酸從頭合成途徑、脫氧核 苷酸合成。 第1頁/共115頁1 1 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用2 2 氨基酸的一般分解代謝3 3 氨的代謝4 -4 -酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成5 5 個(gè)別氨基酸的代謝6 6 核苷酸的合成與分解代謝本章主要內(nèi)容第2頁/共115頁 1 1 維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、修補(bǔ)和更新。 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 一、蛋白質(zhì)的生理功能： 2 2 轉(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚苑肿印?3 3 氧化供能。第3頁/共115頁 是反應(yīng)動(dòng)物攝入氮和排出氮之間的關(guān)系以衡量機(jī)體蛋白質(zhì)代謝概況的指標(biāo)。二 氮平衡(nitrogen balance)第4頁/共11

2、5頁 生物從外界攝入的氮與排出的氮，總量相等時(shí)的狀態(tài)稱為氮的總平衡。 當(dāng)生物體處于成熟時(shí)期，機(jī)體的狀態(tài)穩(wěn)定，代謝處于相對(duì)平衡的狀態(tài)。第5頁/共115頁氮的總平衡：攝入氮量= =排出氮量（成年動(dòng)物）氮的正平衡：攝入氮量排出氮量（生長(zhǎng)，妊 娠動(dòng)物）氮的負(fù)平衡：攝入氮量排出氮量（營養(yǎng)不良， 消耗性疾病，機(jī)體損傷等）第6頁/共115頁 在糖和脂肪這類物質(zhì)能源充分供應(yīng)的條件下，為維持氮的總平衡，至少必須攝入的蛋白質(zhì)，稱為蛋白質(zhì)的最低需要量。蛋白質(zhì)的最低需要量第7頁/共115頁成人每日最低需要量: 30: 3050g/d50g/d我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的 成人每日需要量: 80g/d : 80g/d 第8頁/共

3、115頁 蛋白質(zhì)的生理價(jià)值：指飼料蛋白質(zhì)被動(dòng)物機(jī)體合成組織蛋白質(zhì)的利用率。 三 蛋白質(zhì)的生理價(jià)值與必需氨基酸蛋白質(zhì)的生理價(jià)值氮的保留量氮的吸收量100第9頁/共115頁 必需氨基酸（essential aninoacid）： 動(dòng)物體內(nèi)不能合成或合成量不足而需由飼料供給的氨基酸。 約有1010種，包括賴氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸、蘇氨酸、組氨酸和精氨酸。第10頁/共115頁假 設(shè) 來 寫 一 兩 本 書甲硫 色 賴 纈 異亮 亮 苯丙 蘇第11頁/共115頁 為提高飼料蛋白質(zhì)的生理價(jià)值，將生理價(jià)值較低的不同蛋白質(zhì)飼料混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值。

4、 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用谷類：賴氨酸較少，色氨酸較多豆類：賴氨酸較多，色氨酸較少第12頁/共115頁 蛋白來源 重量% 單食時(shí)BV 混食時(shí)BV 豆腐干 42 65 77 面 筋 58 67 小 麥 39 67 小 米 13 57 89 牛 肉 26 69 大 豆 2 2 64 混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用第13頁/共115頁第二節(jié) 氨基酸的一般分解代謝一 動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的代謝概況蛋白質(zhì) 小肽 氨基酸蛋白酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋 白酶和彈性蛋白酶1 1 蛋白質(zhì)的來源(1)(1)外源蛋白的消化第14頁/共115頁內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、 彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶

5、、羧基肽酶（從肽鏈兩 端開始水解肽鍵）據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：第15頁/共115頁氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖第16頁/共115頁（2 2）內(nèi)源性蛋白的降解 動(dòng)物體內(nèi)蛋白質(zhì)被組織蛋白酶水解產(chǎn)生和有其它物質(zhì)合成。處于不斷降解和合成的動(dòng)態(tài)平衡。第17頁/共115頁血液氨基酸組織氨基酸食物蛋白質(zhì)消化吸收 組織蛋白質(zhì)（酶、蛋白質(zhì)和激素等）合成分解(3)(3)體內(nèi)氨基酸代謝庫 內(nèi)源性氨基酸和外源性氨基酸共同構(gòu)成體內(nèi)氨基酸代謝庫。第18頁/共115頁2 2 氨基酸代謝概況食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸特殊途徑特殊途徑 -

6、-酮酸酮酸糖及其代謝糖及其代謝中間產(chǎn)物中間產(chǎn)物脂肪及其代脂肪及其代謝中間產(chǎn)物謝中間產(chǎn)物鳥氨酸鳥氨酸循環(huán)循環(huán)NHNH4 4+ +NHNH3 3體蛋白體蛋白尿素尿素尿酸尿酸激素激素卟啉卟啉尼克酰氨尼克酰氨衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤COCO2 2胺胺第19頁/共115頁二 氨基酸的脫氨基作用 脫氨基作用(deamination):指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的-酸的過程。 動(dòng)物的脫氨基作用主要在肝臟和腎臟中進(jìn)行，主要有氧化脫氨基作用，轉(zhuǎn)氨基作用，聯(lián)合脫氨基作用。 第20頁/共115頁1 1 氧化脫氨基作用 氨基酸在酶的催化下氨基酸在酶的催化下脫去氨基脫去氨基生成相應(yīng)生成相應(yīng)的的-酮酸的過程

7、稱為氧化脫氨基作用。酮酸的過程稱為氧化脫氨基作用。第21頁/共115頁L-氨基酸氧化酶(FMN)：分布不廣，活性不強(qiáng)。D-氨基酸氧化酶(FAD)：分布廣，活性強(qiáng)。L-谷氨酸脫氫酶(NAD)：分布廣，活性強(qiáng)。第22頁/共115頁 L-L-谷氨酸脫氫酶具有較高的專一性，只能催化L-L-谷氨酸的氧化脫氫第23頁/共115頁2 2 轉(zhuǎn)氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶的催化下在轉(zhuǎn)氨酶的催化下, ,-氨基酸的氨基氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移到到-酮酸的酮基酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果碳原子上，結(jié)果原來的原來的-氨氨基酸基酸生成相應(yīng)的生成相應(yīng)的-酮酸酮酸，而原來的，而原來的-酮酸酮酸則則形成了形成了相應(yīng)的相應(yīng)的-氨基酸氨基酸，這種作用

8、稱為轉(zhuǎn)氨，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用?；饔没虬被茡Q作用。第24頁/共115頁第25頁/共115頁 沒有游離的氨產(chǎn)生，但改變了氨基酸代謝沒有游離的氨產(chǎn)生，但改變了氨基酸代謝庫中各種氨基酸的比例。庫中各種氨基酸的比例。 催化的反應(yīng)可逆。催化的反應(yīng)可逆。 其輔酶都是磷酸吡哆醛。其輔酶都是磷酸吡哆醛。 特點(diǎn)第26頁/共115頁 大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但甘氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸除外。第27頁/共115頁 轉(zhuǎn)氨酶正常人各組織GOT及GPT活性 血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。組組織織GOTGP

9、T 心心1560007100肝肝14200044000骨骨骼骼肌肌990004800腎腎9100019000組組織織GOTGPT 胰胰腺腺脾脾肺肺血血清清280002000140001200100007002016第28頁/共115頁谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨谷草轉(zhuǎn)氨酶酶(GOT)(GOT)(肝臟)(心肌肝臟)第29頁/共115頁3 3 聯(lián)合脫氨基作用(1) 定義 是指氨基酸與-酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成-酮酸和谷氨酸，谷氨酸經(jīng)L-L-谷氨酸脫氫酶作用生成游離氨和-酮戊二酸的過程。第30頁/共115頁第31頁/共115頁 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，此種方

10、式既是氨基酸脫氨基的主要方式，體內(nèi)有活潑的體內(nèi)有活潑的轉(zhuǎn)氨酶和轉(zhuǎn)氨酶和L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶，反應(yīng)可逆反應(yīng)可逆，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要方式。 主要在主要在肝、腎肝、腎組織進(jìn)行。組織進(jìn)行。意義第32頁/共115頁4 4 嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 2 主要在肌肉組織進(jìn)主要在肌肉組織進(jìn)行行腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第33頁/共115頁三 氨基酸的脫羧作用(decarboxylation) 氨基

11、酸在脫羧酶的作用下形成胺類的反應(yīng)。COOCNH2RHHHRCHN+ CO222 脫羧酶磷酸吡哆醛 第34頁/共115頁第三節(jié) 氨的代謝1 動(dòng)物體內(nèi)氨的來源與去路2 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)3 尿素循環(huán)(urea cycle)4 尿酸的生成和排出第35頁/共115頁1 1 氨的來源與去路（1 1）氨的來源氨基酸脫氨基 嘌呤、嘧啶和胺類 腺苷酸脫氨腸道吸收的氨谷氨酰胺 氨第36頁/共115頁氨嘌呤、嘧啶的合成谷氨酰胺尿素非必需氨基酸 尿酸（2 2）氨的去路NH4+第37頁/共115頁2 2 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（1 1）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 NH3第38頁/共115頁 Gln無毒，腦和肌肉組織等可以合成Gl

12、n，它是動(dòng)物血液中最豐富的氨基酸之一。 Gln是氨的運(yùn)載體, 積極參與合成代謝。 Gln是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。運(yùn)輸形式。 生理意義生理意義第39頁/共115頁丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝葡萄糖（2）丙氨酸-葡萄糖循環(huán) (alanine-glucose cycle)第40頁/共115頁 生理意義生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。第41頁/共115

13、頁3 3 尿素循環(huán)NH3在肝中合成尿素，占排氮總量80-90%（1 1）生成部位: :主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。第42頁/共115頁（2 2）肝是尿素合成的主要器官 肝切除，血、尿中尿素含量, ,血氨 切腎保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素 肝腎同時(shí)切除，血中尿素低水平，血氨 說明尿素是在肝臟合成，由腎臟排出體外。第43頁/共115頁（3 3）生成過程尿素生成的過程由尿素生成的過程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，稱為鳥氨酸循環(huán)提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱，又稱尿素循環(huán)尿素循環(huán)(urea cycle)或或Krebs- Hens

14、eleit循環(huán)。循環(huán)。第44頁/共115頁第45頁/共115頁 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行第46頁/共115頁 瓜氨酸的合成 反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。第47頁/共115頁 精氨酸的合成反應(yīng)在反應(yīng)在胞液胞液中進(jìn)行中進(jìn)行第48頁/共115頁第49頁/共115頁氨基酸草酰乙酸 天冬氨酸 -酮戊二酸谷氨酸-酮酸延胡索酸蘋果酸第50頁/共115頁 精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行反應(yīng)在

15、胞液中進(jìn)行第51頁/共115頁尿素循環(huán)的總反應(yīng)CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸尿素延胡索酸2ADPAMPPPi2Pi第52頁/共115頁第53頁/共115頁（4 4）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一 個(gè)來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3 個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸尿素延胡索酸2ADPAMPPPi2Pi第54頁/共115頁(5) (5) 尿酸的生成和排出 氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物質(zhì)的合成，但不能合成尿素，而是把體內(nèi)大部分的氨通過合成尿酸排出體外。第55頁/共115頁第四節(jié) -酮酸的

16、代謝和非必需 氨基酸的合成一 -酮酸的代謝 1 1 氨基化 2 2 轉(zhuǎn)變成糖和脂類 3 3 氧化供能二非必需氨基酸的合成第56頁/共115頁1 1 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸2 2 轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸

17、異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈

18、氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨

19、基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類一 -酮酸的代謝第57頁/共115頁3 3 氧化供能- -酮酸在體內(nèi)可通過酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和氧化磷和氧化磷酸化徹底氧化為酸化徹底氧化為H2O和和CO2，同時(shí)生成，同時(shí)生成ATP。第58頁/共115頁氨基酸碳骨架的代謝去向第59頁/共115頁二 非必需氨基酸的生成1 1 由-酮酸氨基化生成第60頁/共115頁2 2 氨基酸之間的轉(zhuǎn)變 動(dòng)物體內(nèi)氨基酸在一定條件下相互轉(zhuǎn)變第61頁/共115頁 第五節(jié) 個(gè)別氨基酸代謝1 1 提供一碳基團(tuán)的氨基酸2 2 芳香族氨基酸的代謝3 3 含硫氨基酸的代謝第62頁/共115頁1 1 一碳基團(tuán)的代謝（1 1）

20、定義 某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的 含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位。第63頁/共115頁 主要來源于色氨酸、甘氨酸、絲氨酸、組氨酸和蛋氨酸的代謝，是合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。 (2)(2)來源第64頁/共115頁 亞氨甲基（-CH=NH） 甲?；?CHO） 羥甲基（-CH2OH） 甲烯基（-CH2-） 甲炔基或次甲基（-CH=） 甲基（-CH3） （3 3）存在形式 第65頁/共115頁N5HNCH2N10NH5HNCH2HN10HCN5HNCH2N10H2CN5HNCH2HN10CH3N5HNCH2HN10CHNHNH5HNCH2N10COH一碳單位四氫葉酸局部(FH4)N5-亞

21、氨甲基四氫葉酸(N5-CH=NH-FH4)N5,N10-甲炔四氫葉酸(N5,N10=CH-FH4)N10-甲酰四氫葉酸(N10-CHO-FH4)N5，N10-甲烯四氫葉酸(N5,N10-CH2-FH4)N5-甲基四氫葉酸(N5-CH3-FH4):FH4是一碳單位的運(yùn)載體，攜帶甲基的部位是在N5,N10第66頁/共115頁一碳基團(tuán)的相互轉(zhuǎn)變 色氨酸甲酸嘌呤蘇氨酸甘氨酸組氨酸絲氨酸蛋氨酸乙醛酸嘧啶甲酰四氫葉酸甲炔四氫葉酸甲烯四氫葉酸甲基四氫葉酸亞氨甲基四氫葉酸N510NADPHNADPFHCH2NHCHONADHNAD+4N10H+H ONN10FHFH44N5CHN5NHNH334FH10N N

22、2CH55NN1010N N5N+5CH34FHN5，+第67頁/共115頁2 2 芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸第68頁/共115頁苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（1）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝第69頁/共115頁 苯丙酮酸尿癥(phenyl keronuria,PKU) 體內(nèi)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮苯丙

23、酮酸、苯乙酸酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。第70頁/共115頁 兒茶酚胺與黑色素的合成黑色素吲哚醌黑色素細(xì)胞酪氨酸酶第71頁/共115頁 在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。酶等催化合成黑色素。 人體缺乏人體缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病白化病(albinism)。第72頁/共115頁 體內(nèi)代謝尿體內(nèi)代謝尿黑酸的酶黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。尿黑酸酶第73頁

24、/共115頁苯丙氨酸和酪氨酸的代謝第74頁/共115頁 （2）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA維生素 PP 脫羧加氧酶分解合成第75頁/共115頁3 3 含硫氨基酸代謝 體內(nèi)的含硫氨基酸有三種 第76頁/共115頁(1) 谷胱甘肽的合成由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸組成的三肽。第77頁/共115頁2GSH + NADP+GSSG + NADP+ H+還原型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽谷胱甘肽還原酶第78頁/共115頁 (2) 甲硫氨酸的代謝 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)第79頁/共115頁甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3

25、腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體為體內(nèi)甲基的直接供體第80頁/共115頁 甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第81頁/共115頁(2) 肌酸(Creatine)的合成 肌酸在肝中由肌酸在肝中由甘氨酸、精氨酸、甲硫甘氨酸、精氨酸、甲硫氨酸氨酸合成。合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榧∷嵩诩∷峒っ傅淖饔孟拢D(zhuǎn)變?yōu)榱琢姿峒∷?。酸肌酸?第82頁/共115頁第83頁/共115頁1 1

26、核苷酸的生理功能2 2 嘌呤核苷酸的合成代謝3 3 嘧啶核苷酸的合成代謝4 4 脫氧核苷酸的合成代謝5 5 核苷酸的分解代謝第六節(jié) 核苷酸的代謝 第84頁/共115頁1 1 核苷酸的生理功能（1）核苷酸是合成RNA與DNA的原料。（2）能量的利用形式：ATP、UTP、GTP、CTP。（3）參與代謝過程，UTP參與糖原合成， CTP 參與磷脂合成， GTP參與蛋白質(zhì)的合成。（4）輔酶（基）的組成成分，如CoA，NAD， FAD。（5）參與代謝調(diào)節(jié)，如第二信使cAMP和cGMP。（6）參與rRNA的調(diào)控。第85頁/共115頁嘌呤核苷酸的結(jié)構(gòu)嘌呤核苷酸的結(jié)構(gòu)GMPAMP2 2 嘌呤核苷酸的合成代謝第

27、86頁/共115頁（1）從頭合成途徑(de novo synthesis pathway)（2）補(bǔ)救合成途徑(salvage synthesis pathway) 第87頁/共115頁 指利用指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及二氧化碳及二氧化碳等簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系等簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的途徑。列酶促反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的途徑。 主要主要合成部位合成部位是是肝臟，其次是小腸肝臟，其次是小腸和胸腺和胸腺。（1）嘌呤核苷酸的從頭合成）嘌呤核苷酸的從頭合成第88頁/共115頁 嘌呤環(huán)合成的元素來源嘌呤環(huán)合成的元素來源CO2天冬氨酸甲酰基（一

28、碳單位）甘氨酸甲?；ㄒ惶紗挝唬┕劝滨０罚０坊┑?9頁/共115頁（2 2）合成過程）合成過程 IMP的合成的合成 AMP和和GMP的生成的生成第90頁/共115頁R-5-P（5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶5-磷酸核糖磷酸核糖-1- P焦磷酸（焦磷酸（PRPP）谷氨酰胺、甘氨酸、一谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及天碳單位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步參與冬氨酸的逐步參與IMP AMP GMPH2N-1-R-5 -P（5-磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺轉(zhuǎn)移酶酰胺轉(zhuǎn)移酶第91頁/共115頁 IMP的合成過程的合成過程 磷酸核糖酰胺轉(zhuǎn)移酶磷酸

29、核糖酰胺轉(zhuǎn)移酶 GAR合成酶合成酶 轉(zhuǎn)甲?；皋D(zhuǎn)甲?；?FGAM合成酶合成酶 AIR合合成成酶酶第92頁/共115頁第93頁/共115頁第94頁/共115頁 AMP和GMP的生成第95頁/共115頁AMPADPATPADPATP激酶激酶ADPATP激酶激酶GMPGDPGTPADPATP激酶激酶ADPATP激酶激酶第96頁/共115頁嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。IMP的合成需5個(gè)ATP，6個(gè)高能磷酸鍵。AMP或GMP的合成又需1個(gè)ATP。嘌呤核苷酸從頭合成特點(diǎn)第97頁/共115頁 利用體內(nèi)游離的利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)，經(jīng)過簡(jiǎn)單的反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的過程，過

30、簡(jiǎn)單的反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的過程，稱為補(bǔ)救合成（或重新利用）途徑。稱為補(bǔ)救合成（或重新利用）途徑。（2 2）嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成途徑 定義第98頁/共115頁嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成G/IPRPPGM P/IM PPPi+次 黃 嘌 呤 /鳥 嘌 呤 磷 酸核 糖 轉(zhuǎn) 移 酶鳥 嘌 呤 /次 黃 嘌 呤A +PRPPAMP + PPi腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶腺嘌呤第99頁/共115頁補(bǔ)救合成的生理意義 補(bǔ)救合成節(jié)省從頭合成時(shí)的能量和一些氨基酸的消耗。 體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等只能進(jìn)行補(bǔ)救合成。第100頁/共115頁（1）從頭合成途徑（2）補(bǔ)救合成途徑3 嘧啶核苷酸的合成代謝第101頁/共115頁

31、（1）嘧啶核苷酸的從頭合成 利用利用谷氨腺胺、二氧化碳和天冬氨谷氨腺胺、二氧化碳和天冬氨酸酸等簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促等簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應(yīng)，合成嘧啶核苷酸的途徑。反應(yīng)，合成嘧啶核苷酸的途徑。 第102頁/共115頁嘧啶合成的元素來源嘧啶合成的元素來源第103頁/共115頁第104頁/共115頁第105頁/共115頁UMPUDPUTPADPATP激酶激酶 ADPATP激酶激酶UTPCTP谷氨酸谷氨酸谷氨腺胺谷氨腺胺ATP、CTP合成酶合成酶三磷酸尿苷三磷酸胞苷第106頁/共115頁（2）嘧啶核苷酸的補(bǔ)救合成嘧啶嘧啶 + + PRPP磷酸嘧啶核苷磷酸嘧啶核苷 + PPi嘧啶磷

32、酸核糖轉(zhuǎn)移酶嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶尿嘧啶核苷尿嘧啶核苷+ +ATP尿苷激酶尿苷激酶UMP +ADP胸腺嘧啶核苷胸腺嘧啶核苷+ +ATP胸苷激酶胸苷激酶TMP +ADP第107頁/共115頁 4 4 脫氧核糖核苷酸的生成在核苷二磷酸水平上進(jìn)行在核苷二磷酸水平上進(jìn)行（N代表代表A、G、U、C等堿基）等堿基）（1）脫氧核糖核苷酸的生成（dTMP除外）第108頁/共115頁dNDP + ATP 激酶dNTP + ADP第109頁/共115頁（2）脫氧胸腺嘧啶核苷酸的合成第110頁/共115頁 5 核苷酸的分解代謝第111頁/共115頁（1）嘌呤堿的分解人、靈長(zhǎng)類、鳥類、爬行類等尿酸其他哺乳動(dòng)物尿囊素硬骨魚類尿囊酸兩棲類和大多魚類尿素、乙醛酸海生無脊椎動(dòng)物尿素分解為氨和二氧化碳第112頁/共115頁（2）嘧啶堿的分解第113頁/共115頁思考題1 氮的總平衡、蛋白質(zhì)的最低需要量、必須氨基 酸、蛋白質(zhì)的生理價(jià)值、氧化脫氨基作用、轉(zhuǎn) 氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用。2 尿素循環(huán)的主要過程及其特點(diǎn)。3 一碳單位的概念及其種類。4 SAM、GSH、GSSH、PRPP、IMP、FH45 嘌呤環(huán)、嘧啶環(huán)各原子的來源。6 氨的來源與去路。第114頁/共115頁感謝您的觀看！第115頁/共115頁