人衛(wèi)第九版外科總論 普外科課件 第三十七章 結(jié)、直腸與肛管疾病 第八節(jié) 結(jié)直腸和肛管疾病

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1、 作者:汪建平單位:中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院第三十七章 結(jié)直腸與肛管疾病直腸肛管先天性疾病第八節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)了解直腸肛管先天性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療（一）概述 從單純的肛門閉鎖，到累及泌尿生殖系統(tǒng)的復(fù)雜畸形，ARM涉及一系列復(fù)雜程度連續(xù)變化的疾病 男性和女性各有不同 最恰當(dāng)?shù)闹委煼绞浇⒃趯€體畸形情況準(zhǔn)確完備的評估之上 畸形程度不同，預(yù)后因人而異外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛管畸形（二）歷史 很久以前，死亡率100%少數(shù)幸存者：銳器從會陰肛窩捅穿直腸盲端 1783年：首例腹股溝結(jié)腸造口術(shù)治療肛門閉鎖 1900年：首例腹會陰聯(lián)合肛門成形術(shù) 1980年：后矢狀入路肛門成形術(shù)出現(xiàn) 外科學(xué)（第9版）一

2、、先天性直腸肛管畸形（三）流行病學(xué) 最常見的消化道畸形 世界范圍內(nèi)：發(fā)生率約為1/50001/1500 我國統(tǒng)計數(shù)字：約為1/4000 男性略多于女性，男性:女性1:0.68 男性：先天性肛門閉鎖合并直腸尿道瘺 女性：先天性肛門閉鎖合并直腸前庭瘺 先天性肛門閉鎖無瘺：5%先天性肛門閉鎖無瘺：50%合并唐氏綜合征 唐氏綜合征合并ARM：95%無瘺外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛管畸形（四）病因 多因素多基因可能導(dǎo)致先天性肛門直腸畸形發(fā)病 近年來研究表明，肛門直腸畸形與位于6號染色體短臂的HLA基因有關(guān) HoxA-13和HoxD-13也可能是直腸肛門畸形的致病基因之一外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸

3、肛門畸形（五）分型 1970年 Stephens 將直腸肛門畸形分為高位、中位和低位三型 PC線：恥骨中點(diǎn)-骶尾關(guān)節(jié) I線：通過坐骨棘平行PC線 M線：通過IPC的中點(diǎn)，平行PC線 直腸盲端p 低于PC高位p PC-I中位p 高于I低位外科學(xué)（第9版）倒立側(cè)位X線攝片示意圖一、先天性直腸肛門畸形（五）分型 2005年5月肛門直腸畸形診療分型國際會議制訂了Krinkenbeck分類法 依據(jù)各類直腸肛門病變診斷、治療以及預(yù)后的特點(diǎn)，將先天性肛門直腸畸形病變分為三大類 根據(jù)瘺管形成的情況劃分各類病變，確切反應(yīng)了各型之間不同的胚胎學(xué)病理學(xué)發(fā)病情況，為臨床選擇術(shù)式，評價預(yù)后提供了有力指導(dǎo)外科學(xué)（第9版）

4、一、先天性直腸肛門畸形（五）分型外科學(xué)（第9版）男性畸形 直腸會陰瘺直腸尿道球部瘺直腸尿道前列腺部瘺直腸尿道膀胱頸瘺肛門閉鎖（無瘺）女性畸形 直腸會陰瘺直腸前庭（舟狀窩）瘺泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道3cm泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道3cm肛門閉鎖（無瘺）其他復(fù)雜少見的畸形直腸肛門狹窄直腸陰道瘺球形結(jié)腸其它畸形一、先天性直腸肛門畸形（五）分型外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形先天性直腸肛門畸形分型（六）伴發(fā)畸形 心血管：1/3合并，5%需要處理 消化道 食道閉鎖：10%，十二指腸梗阻：1%2%，先天性巨結(jié)腸：0.1%泌尿系統(tǒng)異常：膀胱輸尿管反流，腎缺如，隱睪、尿道下裂 女性生殖系統(tǒng)異常：先

5、天性陰道積液、先天性子宮陰道發(fā)育異常（雙角子宮、雙子宮、陰道縱膈、陰道閉鎖、陰道缺如）1/3合并外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形（六）伴發(fā)畸形 脊柱、骶骨和椎體畸形骶尾指數(shù)（Sacral Ratio）骶尾指數(shù)是預(yù)測ARM術(shù)后控便功能重要的指標(biāo)外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形（七）臨床表現(xiàn) 會陰肛窩處無肛門開口 瘺管存在的臨床表現(xiàn)：會陰部、舟狀窩胎糞外漏、尿液糞染等 臀部外觀：臀肌發(fā)育情況 腹部癥狀和體征 是否存在伴發(fā)畸形外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形先天性直腸肛門畸形臨床表現(xiàn)（七）臨床表現(xiàn) 影像學(xué)檢查 倒立位/頭低腳高俯臥側(cè)位片 B超（心臟、泌尿生殖系統(tǒng)）MRI（腦、脊髓、

6、括約肌）造影（瘺管、生殖道、泌尿系統(tǒng)）外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形影像學(xué)檢查（八）治療 男、女性會陰瘺：肛門后切成形術(shù)，小規(guī)模PSARP手術(shù) 女性舟狀窩瘺：擴(kuò)張瘺口+回流灌腸延期PSARP手術(shù) 男性尿道瘺、前列腺部瘺、膀胱頸瘺或無瘺：暫時性結(jié)腸造口 女性泄殖腔畸形、無瘺：暫時性結(jié)腸造口外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形（八）治療后矢狀入路肛門成形術(shù)（Posterior sagittal anorectoplasty,PSARP）后矢狀入路視野好，瘺管游離及處理直視下進(jìn)行 沿正中線矢狀面分離盆底肌群，最大程度保護(hù)肌肉功能 能將拖下的直腸至于肌肉復(fù)合體之間，盡量恢復(fù)正常解剖狀態(tài)，利于

7、恢復(fù)排便功能外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形外科學(xué)（第9版）后矢狀入路肛門成形術(shù)（八）治療腹腔鏡輔助肛門成型術(shù)（Laparoscopic assisted anoplasty）適用于高位畸形：直腸前列腺瘺、膀胱頸瘺、膀胱瘺、泄殖腔畸形等 鏡下分離瘺管至其口徑小于5mm 直腸盲端拖下：肛提肌內(nèi)戳空擴(kuò)張或后矢狀入路拖下外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形腹腔鏡輔助肛門成型術(shù)（八）治療并發(fā)癥 傷口感染 直腸回縮 肛門狹窄 肛門脫垂 便秘 失禁外科學(xué)（第9版）一、先天性直腸肛門畸形（一）定義 先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失或功能異常，使腸管失去蠕動

8、功能，持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道畸形 外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸（二）臨床表現(xiàn) 胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹 嘔吐 營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩 巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎 是常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸（三）診斷 病史及體征：90%以上病兒生后3648小時內(nèi)無胎便，以后即有頑固性腹脹。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便 X線檢查：淤張、擴(kuò)大的結(jié)腸及液平面。痙攣腸段腸管細(xì)小、僵直、無正常蠕動。擴(kuò)張段腸管明顯增寬 活體組織檢查：直腸壁黏膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量，巨結(jié)腸病兒缺乏節(jié)細(xì)胞 肛門直腸測壓法 直腸粘膜組織化學(xué)檢查法X線檢查 外科學(xué)（第9版）二、先天性巨結(jié)腸（四）治療 保守治療 結(jié)腸造瘺術(shù) 根治手術(shù) Swenson手術(shù)：拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù) Duhamel手術(shù)：結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù) Soave手術(shù)：一期經(jīng)肛巨結(jié)腸根治術(shù)