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1、黑色素瘤,惡性黑色素瘤(malignant melanoma)是一種來(lái)源于黑色素細(xì)胞的高度惡性腫瘤。該病起病隱匿、高度惡性、預(yù)后很差,臨床上也比較少見(jiàn),多由痣或色素斑發(fā)展而來(lái)。,發(fā)病部位,惡性黑色素瘤可發(fā)生于身體的任何部位,生理狀態(tài)下,黑色素細(xì)胞存在于皮膚、黏膜、軟腦膜腦實(shí)質(zhì)和脈絡(luò)膜。最常見(jiàn)于女性的四肢和男性的軀干,多見(jiàn)于皮膚、眼部,約20%發(fā)生在頭頸部,累及口腔及上呼吸道黏膜者不到10%。,,除原發(fā)惡性黑色素瘤外,還有一類惡性黑色素瘤以轉(zhuǎn)移灶為首發(fā)癥狀,而原發(fā)病變部位不明,稱為原發(fā)部位不明的黑色素瘤,此類病變通常占全部黑色素瘤的4%或更高。 Wills提出診斷原發(fā)性黑色素瘤需有3個(gè)基本條件:
2、 (1)皮膚和眼球未發(fā)現(xiàn)有黑色素瘤; (2)上述部位以前未作過(guò)黑色素瘤切除手術(shù); (3)內(nèi)臟無(wú)黑色素瘤轉(zhuǎn)移。,流行病學(xué)特點(diǎn),該病多發(fā)生于白色人種,尤其是有日曬史的人群,美國(guó)的年發(fā)病率約為10-15/10萬(wàn),澳大利亞的昆士蘭邦的年發(fā)病率高達(dá)1610萬(wàn),而我國(guó)的發(fā)病率較低,約為0.4-0.5/10萬(wàn)。但是近年來(lái),不論國(guó)內(nèi)或國(guó)外,惡性黑色素瘤的發(fā)病率均在不斷上升。 可見(jiàn)于任何年齡,較多見(jiàn)于中年和老年,30-60歲之間。 女性稍多于男性。,病 因,紫外線照射:惡性黑色素瘤的確切病因尚不明確,有人認(rèn)為與紫外線的照射有關(guān),白人的發(fā)病率高于黑人是因?yàn)榘兹说暮谏丶?xì)胞受紫外線作用而易發(fā)惡變,而黑人的黑色皮膚
3、保護(hù)了黑色素細(xì)胞免受紫外線照射而減少發(fā)病。 結(jié)構(gòu)不良痣與先天性大痣 遺傳因素:惡性黑色素瘤患者中有家族史的占0.412.3%,有家族史者比無(wú)家族史者發(fā)病率高1.7倍。,臨床癥狀,此病起病隱匿,病程進(jìn)展迅速。 早期臨床表現(xiàn)痣或色素斑迅速增大,隆起,破潰不愈,邊緣不整或有切跡,顏色改變、局部形成水泡、瘙癢、刺痛等。 進(jìn)而可出現(xiàn)衛(wèi)星灶、局部淋巴結(jié)腫大,移行轉(zhuǎn)移(原發(fā)病灶與區(qū)域引流淋巴結(jié)之間的皮下結(jié)節(jié),通過(guò)淋巴管轉(zhuǎn)移) 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移:常見(jiàn)于遠(yuǎn)處皮膚淋巴結(jié)、肺、腦、肝、骨等部位,僅發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的預(yù)后好于其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。,病理特點(diǎn),黑色素瘤分為無(wú)黑色素型及黑色素型兩種類型 無(wú)黑色素型黑色素瘤:大體上肉眼可見(jiàn)腫瘤無(wú)
4、色素沉著,但在HE染色及硝酸銀染色標(biāo)本中鏡下可見(jiàn)少量黑色素顆。 黑色素型黑色素瘤:大體上肉眼可見(jiàn)黑色素沉著,鏡下可見(jiàn)含量不等的黑色素的、大而圓的、核深染的黑色素細(xì)胞。,C T 表 現(xiàn),CT無(wú)明顯特征性表現(xiàn),平掃時(shí)一般表現(xiàn)為類圓形、團(tuán)塊狀高密度或稍高密度影??捎心易儔乃绤^(qū),但鈣化一般少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描后,腫瘤呈輕至中度均一強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化,少數(shù)病例可出現(xiàn)強(qiáng)化不均勻,與腫瘤囊變壞死有關(guān)。,M R I 表 現(xiàn),黑色素瘤的MRI表現(xiàn)比較復(fù)雜,主要取決于腫瘤中黑色素的含量和瘤內(nèi)的出血量。 典型的黑色素瘤富含黑色素,黑色素表現(xiàn)出順磁性,導(dǎo)致T1和T2弛豫時(shí)間縮短,故在MRI上呈 短T1、 短T2表現(xiàn)。 非色素性黑色素瘤和瘤內(nèi)無(wú)出血的黑色素瘤的MRI則多表現(xiàn)為T(mén)1WI等或低信號(hào),T2WI中等高信號(hào)。增強(qiáng)掃描后,強(qiáng)化方式類似于CT強(qiáng)化。,,,,,,,,鑒 別 診 斷,顱內(nèi)原發(fā)黑色素瘤需與急性或亞急性腦出血相鑒別:后者起病急,顱內(nèi)壓升高較快,患者臨床癥狀一般很重,而腫瘤引起的多呈慢性過(guò)程。腦出血多位于基底節(jié)區(qū)豆紋動(dòng)脈供血區(qū),出血灶多呈腎形或梭形,一般在治療后短期隨訪中能發(fā)現(xiàn)出血各期隨含鐵血黃素變化引起的MRI信號(hào)改變,與黑色素瘤能鑒別。,