《自身免疫性 疾病2010-7-8》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《自身免疫性 疾病2010-7-8（49頁珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。
1、自身免疫性 疾病2010-7-8 Still waters run deep.流靜水深流靜水深,人靜心深人靜心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望 臨床上有些疾病可明確診斷（如肺炎、肝炎、結(jié)核病、艾滋病、高血壓），還有許多疾病難以診斷或治療效果差，常常讓臨床醫(yī)生感到棘手和困惑，這就是自身免疫性疾病。因自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致因自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致組織器官損傷組織器官損傷或或功能障礙功能障礙所致的疾病。所致的疾病。自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫耐受自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情況正常情況 下，機(jī)體免疫系
2、統(tǒng)能識(shí)別下，機(jī)體免疫系統(tǒng)能識(shí)別“自我自我”，對(duì)自身組織，對(duì)自身組織 成分成分不發(fā)生不發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)。免疫應(yīng)答反應(yīng)。自身免疫自身免疫(autoimmunity):指機(jī)體免疫系統(tǒng)指機(jī)體免疫系統(tǒng)針對(duì)針對(duì)自身成分自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，出現(xiàn)發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，出現(xiàn)自身抗體自身抗體或或致致敏淋巴細(xì)胞敏淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。的現(xiàn)象。自身抗體自身抗體(autoantibody):針對(duì)自身針對(duì)自身組織器官、細(xì)組織器官、細(xì)胞及細(xì)胞內(nèi)成分的抗體。胞及細(xì)胞內(nèi)成分的抗體。一、自身免疫性疾病分類一、自身免疫性疾病分類按器官特異性分類按器官特異性分類系統(tǒng)性自身免疫病系統(tǒng)性自身免疫病(systemic autoimmune d
3、isease)指侵犯指侵犯多種多種組織器官或系統(tǒng)的一組疾病，可以檢出對(duì)組織器官或系統(tǒng)的一組疾病，可以檢出對(duì)多種多種器官或組織成分的自身抗體或致敏器官或組織成分的自身抗體或致敏T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。難以治愈難以治愈器官特異性自身免疫病器官特異性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)指病變局限于指病變局限于某一特定某一特定器官或組織，可以檢出對(duì)該組織器官或組織，可以檢出對(duì)該組織器官成分器官成分特異的特異的自身抗體或致敏自身抗體或致敏T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。療效較好療效較好 胡某：女，27歲，2001年5月18日，剛新婚兩周，突發(fā)燒390C,乏力，口腔潰瘍，
4、雷諾現(xiàn)象，情緒反復(fù)無常，WBC3.2109/L,兩個(gè)月未能明確診斷，后查抗核抗體（ANA）陽性，抗Sm陽性，為陽性，為SLE，至今未，至今未生育，也不工作。生育，也不工作。病例1病例2 張某：男，42歲，私企老總，2009年2月感覺下蹲、上樓困難，手無力，低燒。單項(xiàng)CK2999U/L,先懷疑心肌問題，一個(gè)月后查抗Jo-1 抗體陽性，肌活檢示肌纖維變性，抗體陽性，肌活檢示肌纖維變性，診斷：早期多發(fā)性肌炎，后碾轉(zhuǎn)北京、上診斷：早期多發(fā)性肌炎，后碾轉(zhuǎn)北京、上海、廣州半年治療，未有好轉(zhuǎn)。海、廣州半年治療，未有好轉(zhuǎn)。黃某：女，39歲，16歲起經(jīng)常腹瀉，有膿血，人消瘦，多次大便細(xì)菌培養(yǎng)，均無致病菌生長(zhǎng)，用
5、抗生素治療，癥狀緩解，停藥就發(fā)，數(shù)年不能診斷。后經(jīng)結(jié)腸鏡確認(rèn)為潰瘍性結(jié)腸炎。至今未治愈。病例31、病因不明病因不明，常呈自發(fā)性。，常呈自發(fā)性。2、女性居多女性居多，3、遺傳傾向遺傳傾向。4、血清中存在多種、血清中存在多種自身抗體自身抗體或或自身反應(yīng)性自身反應(yīng)性 致敏淋巴細(xì)胞致敏淋巴細(xì)胞。二二 、自身免疫性疾病的共同特征、自身免疫性疾病的共同特征5、重疊現(xiàn)象重疊現(xiàn)象。即一個(gè)病人可同時(shí)患一種以上。即一個(gè)病人可同時(shí)患一種以上 自身免疫病。自身免疫病。6、病程較長(zhǎng)病程較長(zhǎng)，多遷延為慢性。，多遷延為慢性。7、病損局部可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性、病損局部可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性 粒細(xì)胞等粒細(xì)胞等細(xì)胞
6、浸潤細(xì)胞浸潤。8、免疫抑制劑治療免疫抑制劑治療有一定療效。有一定療效。二二 、自身免疫性疾病的共同特征、自身免疫性疾病的共同特征三、自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制三、自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制1、遺傳因素遺傳因素2、環(huán)境因素、環(huán)境因素 雌激素雌激素、感染、藥物、感染、藥物3、組織損傷、組織損傷 抗體（抗體（II型和型和III型超敏反應(yīng)）型超敏反應(yīng)）和致敏淋巴細(xì)胞和致敏淋巴細(xì)胞4、自身抗原、自身抗原遺傳因素遺傳因素自身免疫性疾病常有自身免疫性疾病常有家族遺傳傾向家族遺傳傾向。大多數(shù)大多數(shù)HLA系統(tǒng)系統(tǒng)與自身免疫性疾病的相關(guān)性與自身免疫性疾病的相關(guān)性表現(xiàn)在表現(xiàn)在HLA-B 或或 HLA-DR抗原上?？乖?/p>
7、。DR3：重癥肌無力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、胰島素依賴性糖尿病重癥肌無力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、胰島素依賴性糖尿病DR4：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尋常性天庖瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尋常性天庖瘡DR5：橋本氏甲狀腺炎橋本氏甲狀腺炎B27：強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎 1 1、隱蔽抗原的釋放隱蔽抗原的釋放 2 2、抗原引發(fā)的交叉反應(yīng)、抗原引發(fā)的交叉反應(yīng)自身抗原自身抗原自身抗原自身抗原 1 1、隱蔽抗原的釋放隱蔽抗原的釋放隱蔽抗原隱蔽抗原是指體內(nèi)某些是指體內(nèi)某些組織成分組織成分（精子、眼內(nèi)（精子、眼內(nèi)容物、腦等），一旦手術(shù)、外傷、感染等原因破容物、腦等），一旦手術(shù)、外傷、感染等原因破壞隔絕屏障，免疫系統(tǒng)將其誤識(shí)為壞隔絕屏障，免疫
8、系統(tǒng)將其誤識(shí)為“異物異物”，引，引發(fā)自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。發(fā)自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。2 2、共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng)、共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng)某些細(xì)菌、病毒與正常人體組織細(xì)胞上有某些細(xì)菌、病毒與正常人體組織細(xì)胞上有相類似相類似的抗原決定簇的抗原決定簇。如大腸桿菌。如大腸桿菌O:14O:14與人腸粘膜有嗜與人腸粘膜有嗜異性抗原。異性抗原。針對(duì)這些細(xì)菌、病毒抗原決定簇產(chǎn)生的自身抗體針對(duì)這些細(xì)菌、病毒抗原決定簇產(chǎn)生的自身抗體和致敏淋巴細(xì)胞可與自身組織細(xì)胞發(fā)生交叉反應(yīng)，和致敏淋巴細(xì)胞可與自身組織細(xì)胞發(fā)生交叉反應(yīng)，引起自身免疫性疾病。引起自身免疫性疾病。自身抗原自身抗原 1948年
9、年 Haragraves 等發(fā)現(xiàn)等發(fā)現(xiàn) LE 細(xì)胞現(xiàn)象細(xì)胞現(xiàn)象 1957年年 Holborow 等應(yīng)用等應(yīng)用 IIF 檢測(cè)檢測(cè) ANA 1961年年 Beck 等發(fā)現(xiàn)等發(fā)現(xiàn) ANA不同不同熒光染色模型熒光染色模型 60-70年代年代 IIF、ID、CIE應(yīng)用于新的自身抗體應(yīng)用于新的自身抗體 1979年年 Towbin 等用等用免疫印跡技術(shù)免疫印跡技術(shù)檢測(cè)自身抗體檢測(cè)自身抗體 80年代年代 IB、RIP 用用蛋白多肽水平蛋白多肽水平認(rèn)識(shí)自身抗原認(rèn)識(shí)自身抗原 1987年年 DNA基因重組技術(shù)基因重組技術(shù)應(yīng)用于自身抗體研究應(yīng)用于自身抗體研究 近十年近十年 應(yīng)用應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)分子生物學(xué)技術(shù) 四、四
10、、自身抗體研究發(fā)展簡(jiǎn)史自身抗體研究發(fā)展簡(jiǎn)史間接免疫熒光法（間接免疫熒光法（IIF）酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)（酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)（ELISA）免疫印跡法（免疫印跡法（Western-blot）酶免疫斑點(diǎn)法酶免疫斑點(diǎn)法五、目前檢測(cè)自身抗體常用的方法五、目前檢測(cè)自身抗體常用的方法標(biāo)志抗體標(biāo)志抗體相關(guān)疾病相關(guān)疾病dsDNA 、SmSm系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLESSB干燥綜合癥干燥綜合癥SS著絲點(diǎn)抗體著絲點(diǎn)抗體進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥PSS（局限型）局限型）Scl-70 抗體抗體進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥PSS（彌漫型）彌漫型）AKA、抗、抗CCP 抗體抗體類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎R(shí)AJ
11、o-1 抗體抗體多發(fā)性肌炎、皮肌炎多發(fā)性肌炎、皮肌炎PM/DM高滴度高滴度RNP 抗體抗體混合結(jié)締組織病混合結(jié)締組織病MCTD肝腎微粒體抗體肝腎微粒體抗體（LKM-1）型型自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎平滑肌抗體平滑肌抗體（SMA）型型自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎AMA（M2）原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC六、常見自身免疫性疾病的標(biāo)志抗體六、常見自身免疫性疾病的標(biāo)志抗體1、自身免疫性疾病的、自身免疫性疾病的重要標(biāo)志重要標(biāo)志2、高滴度高滴度存在于自身免疫性疾病患者存在于自身免疫性疾病患者3、與疾病的、與疾病的活動(dòng)性相關(guān)活動(dòng)性相關(guān)4、參與參與免疫病理性損傷免疫病理性損傷七、自身抗體的特性
12、七、自身抗體的特性八、由八、由 型超敏反應(yīng)引起的型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病自身免疫性疾病 1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）SLESLE中國患病率；中國患病率；70/1070/10萬人，萬人，男女之比男女之比1 1：5-10 5-10累及累及多器官、多系統(tǒng)多器官、多系統(tǒng)的的小血管小血管及及結(jié)締組織疾病結(jié)締組織疾病。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎損害、心血管臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎損害、心血管 病變、漿膜炎、貧血、精神癥狀等。病變、漿膜炎、貧血、精神癥狀等。治療治療:糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑1 1、抗核抗體（、抗核抗體（ANAANA）2 2、抗、抗d
13、s-DNAds-DNA抗體抗體3 3、抗、抗ENAENA抗體抗體4 4、抗核小體（、抗核小體（AnuAAnuA）5 5、抗抗C1qC1q抗體抗體 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLESLE的自身抗體檢測(cè)的自身抗體檢測(cè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE的自身抗體檢測(cè)的自身抗體檢測(cè)抗核抗體抗核抗體 有五種熒光圖形有五種熒光圖形1 1、均質(zhì)型、均質(zhì)型-抗抗DNADNA抗體（抗體（SLE)SLE)2 2、核膜型、核膜型-抗組蛋白抗體（抗組蛋白抗體（SLE)3 3、顆粒型、顆粒型-抗非組蛋白抗體抗非組蛋白抗體4 4、核仁型、核仁型-抗核仁抗體抗核仁抗體(PSS)5 5、著絲點(diǎn)型（、著絲點(diǎn)型（PSS)PSS
14、)均質(zhì)型均質(zhì)型 抗抗dsDNA 抗體抗體 抗組蛋白抗體抗組蛋白抗體(histone)抗抗 ssDNA 抗體抗體 抗核小體抗體抗核小體抗體(nucleosome)系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE的自身抗體檢測(cè)的自身抗體檢測(cè) 抗核抗體抗核抗體 一組將自身一組將自身真核細(xì)胞真核細(xì)胞（如（如HEp-2細(xì)胞、肝細(xì)胞）細(xì)胞、肝細(xì)胞）各種各種細(xì)胞核成分細(xì)胞核成分作為作為靶抗原靶抗原總稱?？偡Q。95%SLE患者患者ANA陽性陽性且且效價(jià)高效價(jià)高 1:100以上以上即有診斷價(jià)值即有診斷價(jià)值A(chǔ)NA陰性對(duì)陰性對(duì)排除排除SLE陰性預(yù)測(cè)值較高陰性預(yù)測(cè)值較高 抗抗dsDNA抗體是抗體是SLE患者的患者的特征性標(biāo)志抗體特
15、征性標(biāo)志抗體。特異性可達(dá)特異性可達(dá)95%95%100 100%敏感性僅為敏感性僅為30%30%50%50%其抗體滴度與疾病的其抗體滴度與疾病的活動(dòng)程度活動(dòng)程度有相性有相性，抗抗dsDNAdsDNA抗體陰性抗體陰性不能排除不能排除SLESLE診斷。診斷?？闺p鏈抗雙鏈DNADNA抗體抗體 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLESLE的自身抗體檢測(cè)的自身抗體檢測(cè)抗核小體抗體抗核小體抗體(AnuA)當(dāng)當(dāng)SLE患者的吞噬細(xì)胞對(duì)凋亡細(xì)胞的清除能力受損或患者的吞噬細(xì)胞對(duì)凋亡細(xì)胞的清除能力受損或降低，導(dǎo)致核小體在患者體內(nèi)大量存積，激活降低，導(dǎo)致核小體在患者體內(nèi)大量存積，激活B細(xì)胞細(xì)胞產(chǎn)生產(chǎn)生抗核小體抗體抗核小體抗
16、體（AnuA具有具有同抗同抗ds-DNA抗體相同的抗體相同的診斷特異性診斷特異性系統(tǒng)性硬化病系統(tǒng)性硬化病SSc有有20%50%低濃度陽性率，低濃度陽性率，其他自身免疫性疾病中該抗體均為陰性。其他自身免疫性疾病中該抗體均為陰性。AnuA的表達(dá)與的表達(dá)與SLE病情活動(dòng)分?jǐn)?shù)病情活動(dòng)分?jǐn)?shù)相關(guān)。相關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE的自身抗體檢測(cè)的自身抗體檢測(cè) 抗抗ENA抗體譜抗體譜:可提取核抗原抗體可提取核抗原抗體的總稱。的總稱。臨床常用抗臨床常用抗ENA抗體譜：抗體譜：抗抗Sm 抗抗U1-RNP 抗抗SSA 抗抗SSB 抗抗Jo-1 抗抗Scl-70 抗抗rib-P蛋白蛋白 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅
17、斑狼瘡SLE的自身抗體檢測(cè)的自身抗體檢測(cè) 抗可提取抗可提取性性核抗原（核抗原（ENA）抗體）抗體 抗抗 Sm 抗體抗體：SLE20%40%，標(biāo)記性抗體標(biāo)記性抗體 抗抗 nRNP 抗體抗體：MCTD95%100%高滴度，高滴度，標(biāo)記性抗體標(biāo)記性抗體 抗抗 SSA 抗體抗體：PSS 60%75%，其它，其它CTD 抗抗 SSB 抗體抗體：PSS 10%40%，其它，其它CTD 抗抗 Scl-70 抗體抗體：SSc 25%75%,標(biāo)記性抗體標(biāo)記性抗體 抗抗 Jo-1 抗體抗體：PM/DM 25%，標(biāo)記性抗體，標(biāo)記性抗體 抗抗 rRNP 抗體抗體：SLE10%30%，標(biāo)記性抗體標(biāo)記性抗體SLE患者中的
18、患者中的C1q及抗及抗C1q 患者抗患者抗C1q水平與水平與C1q水平呈負(fù)相關(guān)，水平呈負(fù)相關(guān)，隨著病隨著病情加重，情加重，C1q水平下降，抗水平下降，抗C1q水平上升水平上升 抗抗C1q與與SLE患者疾病嚴(yán)重程度相關(guān)患者疾病嚴(yán)重程度相關(guān) 抗抗C1q在在SLE繼發(fā)的低補(bǔ)體血癥患者陽性率極繼發(fā)的低補(bǔ)體血癥患者陽性率極高高 95%99%可排除可排除 SLE（）（）SLE 治療緩解治療緩解 病情特重（大量病情特重（大量 IC 沉積消耗抗體）沉積消耗抗體）（）（）低滴度低滴度 常見于常見于RA 等其它自身免疫性疾病等其它自身免疫性疾病高滴度可作為診斷高滴度可作為診斷 SLE 的依據(jù)的依據(jù)ENA抗體譜檢測(cè)
19、抗體譜檢測(cè) （）（）不能排除不能排除抗抗dsDNA、Sm、rib抗體抗體 （）（）可幫助診斷可幫助診斷 ANA初篩初篩（分型、滴度）（分型、滴度）SLESLE檢測(cè)方法的選擇及結(jié)果的確認(rèn)檢測(cè)方法的選擇及結(jié)果的確認(rèn)八、由八、由 型超敏反應(yīng)引起的型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病自身免疫性疾病 2、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）RA中國發(fā)病率0.33%,歐美0.5-1%RA有一定的遺傳因素以以手腳小關(guān)節(jié)向心性對(duì)稱發(fā)病手腳小關(guān)節(jié)向心性對(duì)稱發(fā)病，老年病人可能存在老年病人可能存在遠(yuǎn)端大關(guān)節(jié)受累遠(yuǎn)端大關(guān)節(jié)受累，病程長(zhǎng)者常可出現(xiàn)病程長(zhǎng)者?？沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)畸形。產(chǎn)生多種抗變性產(chǎn)生多種抗變性IgG的自身抗體
20、，即的自身抗體，即類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子。治療：一線藥物；非甾體抗炎，二線藥物；甲氨迪呤、治療：一線藥物；非甾體抗炎，二線藥物；甲氨迪呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素硫唑嘌呤、環(huán)孢素A，不能和糖皮質(zhì)激素合用，不能和糖皮質(zhì)激素合用二、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的自身抗體檢測(cè)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的自身抗體檢測(cè) 1、類風(fēng)濕因子（類風(fēng)濕因子（RF）2、抗角蛋白抗體（AKA）3、抗核周因子（APF）4、抗Sa抗體 5、抗環(huán)狀瓜氨酸多肽抗體（CCP）6、6-GPT 7、突變型瓜氨酸化波形蛋白（突變型瓜氨酸化波形蛋白（MCVMCV）AKA 主要見于主要見于RA，陽性率陽性率36%59%，特異性特異性95%99%，可可先于先于臨床表現(xiàn)出現(xiàn)；臨床
21、表現(xiàn)出現(xiàn)；高滴度高滴度可預(yù)示可預(yù)示較嚴(yán)重較嚴(yán)重的的RA類型。類型?？菇堑鞍卓贵w抗角蛋白抗體（AKA）是是 RA 特異性特異性自身抗體。自身抗體。敏感性敏感性65%85%特異性特異性94%98%高濃度高濃度抗抗CCP抗體是抗體是RA發(fā)生發(fā)生關(guān)節(jié)侵蝕關(guān)節(jié)侵蝕的的 危險(xiǎn)因子之一，危險(xiǎn)因子之一，定量定量檢測(cè)有助于判斷檢測(cè)有助于判斷預(yù)后預(yù)后。抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體抗體）抗抗MCV抗體在抗體在RA診斷中的應(yīng)用診斷中的應(yīng)用 波形蛋白是存在于體內(nèi)的一種天然蛋白，具有波形蛋白是存在于體內(nèi)的一種天然蛋白，具有40多個(gè)多個(gè)可瓜氨酸化位點(diǎn)，抗原決定簇比可瓜氨酸化位點(diǎn)，抗原決定簇比CCP充分
22、，病變過程充分，病變過程中，凋亡巨噬細(xì)胞內(nèi)波形蛋白被瓜氨酸化，形成中，凋亡巨噬細(xì)胞內(nèi)波形蛋白被瓜氨酸化，形成MCV，并促使抗，并促使抗MCV的形成。的形成?？箍筂CV對(duì)對(duì)RA，特別是早期，特別是早期RA具有很好的特異性和敏具有很好的特異性和敏感性；抗感性；抗MCV可與其他可與其他RA自身抗體聯(lián)合檢測(cè)，以獲自身抗體聯(lián)合檢測(cè)，以獲取最佳診斷效果。取最佳診斷效果。八、由八、由 型超敏反應(yīng)引起的型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病自身免疫性疾病 3、干燥綜合征（、干燥綜合征（SS）SS中國的患病率為0.3%,女；男=9:1 SS發(fā)病高峰；20-30歲，50歲絕經(jīng)后 分泌腺體功能異常導(dǎo)致分泌腺體功能異常導(dǎo)致皮
23、膚和黏膜的干燥皮膚和黏膜的干燥，淚腺與唾液腺最常被侵犯，出現(xiàn)淚腺與唾液腺最常被侵犯，出現(xiàn)眼干與口干眼干與口干。女性病人出現(xiàn)女性病人出現(xiàn)陰道黏膜干燥萎縮，有瘙癢感陰道黏膜干燥萎縮，有瘙癢感。治療：人工淚液、硼酸軟膏治療：人工淚液、硼酸軟膏干燥綜合征的自身抗體檢測(cè) 1、抗核抗體（、抗核抗體（ANA），均質(zhì)型低效價(jià)或），均質(zhì)型低效價(jià)或斑點(diǎn)型斑點(diǎn)型 2、類風(fēng)濕因子（、類風(fēng)濕因子（RF）3、抗、抗SSA和抗和抗SSB 4、抗抗-包襯蛋白抗體包襯蛋白抗體抗抗-包襯蛋白抗體包襯蛋白抗體與干燥綜合癥與干燥綜合癥 在干燥綜合癥（在干燥綜合癥（SSSS）患者體內(nèi)，）患者體內(nèi)，-包襯蛋白包襯蛋白參與外周參與外周T
24、T細(xì)胞的活化細(xì)胞的活化 抗抗-包襯蛋白抗體的出現(xiàn)早于包襯蛋白抗體的出現(xiàn)早于SS-ASS-A或或SS-BSS-B 抗抗-包襯蛋白抗體是干燥綜合癥診斷的特包襯蛋白抗體是干燥綜合癥診斷的特異性標(biāo)記物，尤其是在發(fā)病早期異性標(biāo)記物，尤其是在發(fā)病早期二、由二、由 型超敏反應(yīng)引起的型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病自身免疫性疾病 4、多發(fā)性肌炎（、多發(fā)性肌炎（PM）和皮肌炎（和皮肌炎（DM）以以肌肉損害肌肉損害為主要表現(xiàn)，同時(shí)伴有為主要表現(xiàn)，同時(shí)伴有皮膚損害皮膚損害。治療：首選糖皮質(zhì)激素，推薦治療：首選糖皮質(zhì)激素，推薦FK506、雷泊霉素、雷泊霉素抗體檢測(cè)：抗體檢測(cè)：抗抗 Jo-1 Jo-1 抗體抗體二、由二、
25、由 型超敏反應(yīng)引起的型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病自身免疫性疾病5、硬皮?。?、硬皮?。⊿cl）典型表現(xiàn)為典型表現(xiàn)為皮膚變緊、變硬皮膚變緊、變硬。有雷諾現(xiàn)象。有雷諾現(xiàn)象。侵犯少量皮膚時(shí)為侵犯少量皮膚時(shí)為局限性硬皮病局限性硬皮病。侵犯全身皮膚時(shí)為侵犯全身皮膚時(shí)為進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）。）。治療：皮質(zhì)激素、青霉胺、氮芥、硫唑嘌呤、各種治療：皮質(zhì)激素、青霉胺、氮芥、硫唑嘌呤、各種拮抗劑拮抗劑抗體檢查：抗體檢查：ANAANA、抗、抗Scl-70Scl-70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體抗體、抗著絲點(diǎn)抗體6、系統(tǒng)性血管炎累及中血管的有結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、川崎病累及小血管的有肉牙腫治療：糖皮質(zhì)激素、環(huán)
26、磷酰胺抗體檢測(cè)：抗蛋白酶3（RP3）抗髓髓過氧化物酶（MPO）殺菌殺菌/通透性增高蛋白（通透性增高蛋白（BPI）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 （ANCA）cANCApANCA 熒光染色型熒光染色型 靶抗原靶抗原 胞漿型胞漿型(cANCA)蛋白酶蛋白酶3（PR3）陽性：韋格納肉牙腫陽性：韋格納肉牙腫 核周型核周型(pANCA)髓過氧化物酶（髓過氧化物酶（MPO陽性：原發(fā)性血管炎陽性：原發(fā)性血管炎 非典型型非典型型(aANCA)兼有兩種特性兼有兩種特性ANCA熒光染色型與靶抗原熒光染色型與靶抗原胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(cANCA)主要見于主要見于Wegen
27、ers 肉芽腫及微小多動(dòng)脈炎肉芽腫及微小多動(dòng)脈炎與自身免疫密切相關(guān)與自身免疫密切相關(guān)的特殊類型的肝病，的特殊類型的肝病，其診斷和治療其診斷和治療完全不同于完全不同于一般慢性病毒性肝炎。一般慢性病毒性肝炎。治療：糖皮質(zhì)激素、或聯(lián)合硫唑嘌呤、潑尼松自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎(AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)重疊綜合征重疊綜合征7.自身免疫性肝病自身免疫性肝病檢測(cè)抗體：檢測(cè)抗體：抗核抗體（抗核抗體（ANA）抗平滑肌抗體（抗平滑肌抗體（SMA）抗肝腎微粒體抗體（抗肝腎微粒體抗體（LKM1）抗可溶性肝抗原抗體（抗可溶性肝抗原抗體（SL
28、A）抗中性粒細(xì)胞漿抗體（抗中性粒細(xì)胞漿抗體（pANCA）抗肝特異性胞漿抗體（抗肝特異性胞漿抗體（LC1）自身免疫性肝病的自身抗體檢測(cè)自身免疫性肝病的自身抗體檢測(cè)自身免疫性肝病及其自身抗體譜自身免疫性肝病及其自身抗體譜 疾病類型疾病類型 相關(guān)自身抗體相關(guān)自身抗體 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎（AIH）型型AIH ANA/SMA 型型AIH LKM-1 LC-1 型型AIH SLA 原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）AMA(M2/M4/M8/M9)anti-gp210，sp100 ACA 原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）pANCA 自身免疫性肝病及其自身抗體譜自身免疫性肝
29、病及其自身抗體譜 抗甲狀腺球蛋白抗體抗甲狀腺球蛋白抗體 (TG Ab )抗甲狀腺過氧化物酶抗體抗甲狀腺過氧化物酶抗體（TPO Ab）抗促甲狀腺素受體抗體抗促甲狀腺素受體抗體 （TSH-R Ab）8.8.橋本甲狀腺炎的自身抗體檢測(cè)橋本甲狀腺炎的自身抗體檢測(cè) 重癥肌無力（重癥肌無力（MG）自身抗體譜自身抗體譜：抗骨胳肌抗體（抗骨胳肌抗體（ASA）、抗乙酰膽堿受體）、抗乙酰膽堿受體(AchR)抗體抗體多發(fā)性硬化（多發(fā)性硬化（MS）自身抗體譜：自身抗體譜：抗髓鞘堿性蛋白（抗髓鞘堿性蛋白（MBP）抗體、抗腦苷脂抗體、抗神經(jīng)結(jié)苷脂抗體）抗體、抗腦苷脂抗體、抗神經(jīng)結(jié)苷脂抗體9.9.神經(jīng)系統(tǒng)的自身抗體的檢測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)的自身抗體的檢測(cè)
自身免疫性 疾病2010-7-8
