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1、食管惡性黑色素瘤影像學(xué)表現(xiàn)分析
【摘要】目的提高食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的影像診斷和臨床病理特征的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析我院收治的5例經(jīng)病理證實(shí)的食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的臨床特征、X線(xiàn)鋇透檢查、CT表現(xiàn)、胃鏡進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果5例患者平均年齡為55歲，病程1~4個(gè)月。5例進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查及4例進(jìn)行X線(xiàn)鋇透檢查，3例進(jìn)行胃鏡檢查。腫瘤為單發(fā)，病灶中心均位于食管中下段，影像表現(xiàn)表明腫瘤具有向腔內(nèi)生長(zhǎng)的特點(diǎn)，鋇透上呈息肉狀或結(jié)節(jié)狀充盈缺損，食管腔狹窄梗阻不明顯。食管CT檢查發(fā)現(xiàn)，在5例原發(fā)性食管惡性黑色素瘤中4例患者食管原發(fā)灶未侵及食管全周長(zhǎng)，食管周?chē)鹃g隙清晰；4例出現(xiàn)縱隔、腹腔及腹膜后淋
2、巴結(jié)腫大，其中1例同時(shí)合并胃大彎側(cè)、腎動(dòng)脈水平以下腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。結(jié)論原發(fā)性食管惡性黑色素影像表現(xiàn)缺乏特異性,當(dāng)食管中下段發(fā)現(xiàn)腫瘤不伴有食管梗阻或存在不符合食管鱗狀細(xì)胞癌的淋巴轉(zhuǎn)移規(guī)律的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，應(yīng)考慮食管原發(fā)性惡性黑色素的可能。
【關(guān)鍵詞】食管原發(fā)性惡性黑色素瘤；計(jì)算機(jī)斷層成像；X線(xiàn)鋇透檢查；胃鏡檢查；影像診斷
惡性黑色素瘤(malignantmelanoma，MM)發(fā)病率極低，分為皮膚黑色素瘤和粘膜黑色素瘤。其中，起源于食管粘膜的消化道原發(fā)性惡性黑色素瘤罕見(jiàn)，極易誤診或漏診。迄今為止，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道約150例，多為個(gè)例報(bào)告。因此，本研究擬對(duì)我院收
3、治的5例食管原發(fā)性惡性黑色素瘤進(jìn)行總結(jié)分析，以期增進(jìn)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。
1資料與方法
1.1臨床資料。收集2012年1月至2018年8月我院收治并經(jīng)病理證實(shí)的食管原發(fā)惡性黑色素瘤5例。5例患者中，男性4例，女性1例，年齡43~65歲，平均55歲。均以吞咽困難為主訴就診，臨床癥狀1~4個(gè)月。本研究5例患者中，3例放棄治療，2例接受化療、放療等綜合治療，平均生存期為8個(gè)月。5例患者均進(jìn)行增強(qiáng)CT掃描，4例患者進(jìn)行X線(xiàn)鋇餐透視檢查，2例進(jìn)行胃鏡檢查，1例進(jìn)行超聲胃鏡檢查。
1.2掃描方法及參數(shù)、CT特征分析。CT掃描采用PhillipsiCT128層螺旋CT機(jī)，掃描參
4、數(shù)：120kV，90~140mAs，視野35~40cm，探測(cè)器矩陣512×512，掃描層厚2mm，重建層厚5mm；增強(qiáng)對(duì)比劑為碘氟醇(320mgI/mL)，劑量1.5mL/kg，注射流率3mL/s，用高壓射器經(jīng)外周靜脈注入對(duì)比劑70s后開(kāi)始食管增強(qiáng)掃描，掃描范圍上界為第6頸椎上緣水平，下界為腹腔干水平。每例病灶連續(xù)測(cè)量3層的CT值，計(jì)算其平均CT值，在食管原發(fā)灶病灶中心層面測(cè)量病灶厚度(cm)，在多平面重建(MPR)矢狀位上測(cè)量食管病灶長(zhǎng)度(cm)。由于所有病例未進(jìn)行手術(shù)，以影像學(xué)淋巴結(jié)最小徑≥1.0cm為陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)，觀(guān)察分析轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)的分布及強(qiáng)化特點(diǎn)。食管鋇餐透視檢查采用P
5、hillipsEssentaRC全數(shù)字化多功能胃腸機(jī)。
2結(jié)果
2.15例患者的CT表現(xiàn)。5例患者均發(fā)于胸中下段，其中胸中段2例，胸下段2例，胸中下段1例。CT檢查發(fā)現(xiàn)所有病例均呈偏側(cè)性增厚，僅1例侵犯食管全周長(zhǎng)(圖1A)，其余4例均可見(jiàn)正常厚度食管(圖2A、圖3A、圖4A、圖5A)，厚度為1.5~2.9cm，平均厚度為2.3cm，MPR食管原發(fā)病灶長(zhǎng)度為3.5~8.2cm，平均長(zhǎng)度為7.1cm，增強(qiáng)掃描后呈食管原發(fā)病灶中等強(qiáng)化，CT值為60~95HU，平均CT值為78HU，3/5例病灶內(nèi)可見(jiàn)灶性低密度壞死區(qū)，1/5病灶內(nèi)可見(jiàn)潰瘍形成(圖4C-4D)。本研究5例患者均未
6、見(jiàn)縱隔侵犯，縱隔脂肪間隙清晰，與氣管、主動(dòng)脈分界清楚。本研究中1例患者淋巴結(jié)陰性，其余4例發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1/4例縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，4/4例腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1/4例伴有右鎖骨上、胃大彎側(cè)、脾門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)相互融合，1/4例腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，下界達(dá)第3腰椎水平。除淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移外，1例患者確診時(shí)合并胸椎、髂骨及股骨多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。CT示胸椎椎體骨質(zhì)破壞并椎旁軟組織腫塊形成(圖5B)。
2.2食管鋇透檢查表現(xiàn)。本研究5例患者中有4例進(jìn)行了食管鋇透檢查。病灶位置1例為胸中下段，1例為胸中段，2例為食管下段。腫瘤長(zhǎng)度為4.7~9.3cm，平均長(zhǎng)度為7.5cm。4例患者中1例表現(xiàn)為寬基
7、底偏側(cè)性充盈缺損，見(jiàn)雙邊征(圖3C)，其他3例均表現(xiàn)為息肉狀、分葉狀腫物，向食管腔內(nèi)不規(guī)則生長(zhǎng)，且其中2例病灶表面可見(jiàn)潰瘍形成，病變段食管壁僵硬，與正常食管分界清楚，鋇劑通過(guò)呈分流狀。此外，1例表現(xiàn)為食管管腔縮窄，近端食管腔擴(kuò)張(圖4D)，其他3例無(wú)明顯食管擴(kuò)張。
2.3胃鏡及超聲胃鏡。本研究5例患者中，3例在我院進(jìn)行胃鏡檢查，2例時(shí)在外院胃鏡病理會(huì)診，故無(wú)我院胃鏡圖片及報(bào)告。3例圖像中可見(jiàn)食管粘膜表面色澤變深，其中1例行超聲胃鏡檢查者提示病灶累及肌層，但肌層連續(xù)性存在(圖3D)。
2.4病理學(xué)及組化表達(dá)特征。本研究5例患者中，僅1例切片鏡下鱗狀上皮粘膜間質(zhì)見(jiàn)較多色素沉
8、著，其他4例未見(jiàn)色素沉著細(xì)胞。免疫組織化學(xué)染色(IHC)表達(dá)特征如下：S100陽(yáng)性(4/5)，Melan-A陽(yáng)性(5/5)，HMB-45陽(yáng)性(4/5)，CK陰性(5/5)，Vim陽(yáng)性(4/4)，Ki67陽(yáng)性(3/3)，表達(dá)率分別為10%、30%、70%。1例進(jìn)行B-RAF基因檢測(cè)(-)。
3討論
我國(guó)黑色素瘤的發(fā)病特點(diǎn)與西方國(guó)家存在明顯差別，粘膜黑色素瘤發(fā)病率明顯高于西方國(guó)家。在全身各部位的粘膜黑色素瘤中，以消化道惡性黑色素瘤多見(jiàn)。食管原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率約2%，僅次于直腸。張彤等[1]在2016年總結(jié)了我國(guó)449例消化道惡性黑色素瘤臨床特點(diǎn)，其中食管原發(fā)性惡性黑色
9、素瘤約占30%。張珩等[2]報(bào)道分析2001-2008年29例食管原發(fā)性黑色素瘤的臨床特點(diǎn)，其發(fā)病年齡為26~62歲，平均年齡為56.3歲，55歲以上約.2021,Vol.19,No.1TotalNo.135占64%，男性多于女性[2-3]，且大多數(shù)位于胸中段和胸下段食管，就診時(shí)無(wú)特異性臨床癥狀，以吞咽困難、胸骨后疼痛等多見(jiàn)。食管原發(fā)性惡性黑色素瘤影像學(xué)表現(xiàn)：食管鋇餐透視常表現(xiàn)為食管腔內(nèi)偏側(cè)性充盈缺損，呈息肉樣、菜花狀，可見(jiàn)雙邊征，邊緣可見(jiàn)潰瘍龕影，食管壁僵硬，鋇劑通過(guò)變緩。食管原發(fā)性惡性黑色素瘤以息肉樣向腔內(nèi)生長(zhǎng)的生物學(xué)特點(diǎn)，CT和超聲內(nèi)鏡有助于判定腫瘤侵犯食管壁深度。本研究1例超聲胃鏡患者
10、的癌灶均僅侵及食管肌層，但未穿透肌層，這與劉岳峰等[4]報(bào)道的4例食管原發(fā)性惡性黑色素瘤超聲胃鏡表現(xiàn)相一致。此外，內(nèi)鏡所見(jiàn)為寬基底凸向腔內(nèi)的息肉狀、分葉狀腫物，表面可呈褐色、黑色、棕色等，病灶可見(jiàn)潰瘍形成。食管CT是評(píng)估食管原發(fā)性惡性黑色素瘤分期的主要影像學(xué)技術(shù)，其CT表現(xiàn)主要為食管壁偏心性增厚，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。本研究中，有4例患者病灶顯示病灶未累及食管全周長(zhǎng)，符合食管原發(fā)性黑色素瘤具有偏心性、向腔內(nèi)生長(zhǎng)的特點(diǎn)。由于惡性黑色素瘤惡性程度高，容易發(fā)生淋巴道和血行轉(zhuǎn)移，本研究中4例患者發(fā)生腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至轉(zhuǎn)移至腎動(dòng)脈以下或鎖骨上區(qū)，1例確診時(shí)合并多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。而食管鱗狀細(xì)胞癌發(fā)生腎動(dòng)脈水平以下
11、、胃大彎側(cè)及脾門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移相對(duì)少見(jiàn)。因此，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，本研究認(rèn)為當(dāng)影像學(xué)檢查出現(xiàn)以下表現(xiàn)時(shí)，診斷應(yīng)考慮到食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的可能：(1)胃鏡下胸中下段食管蕈傘型腫瘤且腫瘤表面色澤較深者，同時(shí)超聲胃鏡提示腫瘤較大但未侵犯超過(guò)食管全層；(2)增強(qiáng)CT上食管原發(fā)灶呈偏側(cè)性生長(zhǎng)、未累及食管全周長(zhǎng)；(3)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不符合食管鱗狀細(xì)胞癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移規(guī)律，如范圍廣泛，出現(xiàn)胃大彎側(cè)、脾門(mén)、腹腔干水平以下、腋窩等遠(yuǎn)處區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；(4)食管鋇餐透視提示食管腔內(nèi)菜花狀、多結(jié)節(jié)分葉狀腫物，而食管梗阻輕微。由于食管原發(fā)性惡性黑色素瘤與其他類(lèi)型食管癌在臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡、好發(fā)部位、影像學(xué)表現(xiàn)均相似，因此，
12、食管鋇透檢查和增強(qiáng)CT檢查確診困難。確診主要依靠胃鏡活檢病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。當(dāng)胃鏡下病灶表面色澤較深或手術(shù)標(biāo)本肉眼觀(guān)察時(shí)標(biāo)本內(nèi)可見(jiàn)灰黑色區(qū)域高度提示患有食管原發(fā)性惡性黑色素瘤。且鏡下觀(guān)察切片內(nèi)具有黑色素顆粒時(shí)病理診斷較容易。本研究結(jié)果顯示，5例患者中僅1例切片內(nèi)可見(jiàn)黑色素瘤顆粒染色，其余4例為陰性。免疫組織化學(xué)有助于進(jìn)一步確診及鑒別診斷，S-100敏感性較高，但特異性較弱，不能夠作為惡性黑色素瘤確診指標(biāo)，Melan-A、HMB-45和酪氨酸酶等特異性較高，但敏感性較低。因此，常需要聯(lián)合S-100、Melan-A、HMB-45等聯(lián)合檢測(cè)，以提高診斷準(zhǔn)確性。綜上所述，食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的
13、臨床表現(xiàn)和影像特點(diǎn)不具特異性，病理是診斷"金標(biāo)準(zhǔn)";。CT檢查可以確定腫瘤的位置和范圍，以及與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，明確淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，可為制定臨床決策提供有力依據(jù)。
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食管惡性黑色素瘤影像學(xué)表現(xiàn)分析
