自身免疫性疾病.ppt

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1、自身免疫性疾病 第 一 節(jié) 概 述 自 身 免 疫 耐 受 （ autoimmune-tolerance） :正 常情 況 下 ， 機 體 免 疫 系 統(tǒng) 能 識 別 “ 自 我 ” ， 對 自身 組 織 成 分 不 發(fā) 生 免 疫 應(yīng) 答 反 應(yīng) ， 或 僅 產(chǎn) 生 微弱 的 免 疫 應(yīng) 答 ， 此 為 自 身 免 疫 耐 受 。 自 身 免 疫 (autoimmunity):是 指 機 體 免 疫 系 統(tǒng) 針對 自 身 成 分 發(fā) 生 免 疫 應(yīng) 答 反 應(yīng) ， 出 現(xiàn) 自 身 抗 體或 致 敏 淋 巴 細(xì) 胞 的 現(xiàn) 象 。自 身 免 疫 性 疾 病 (autoimmune diseas

2、e， AID)： 因 自 身 免 疫 反 應(yīng) 導(dǎo) 致 組 織 器 官 損 傷 或 功 能 障 礙所 致 疾 病 。 T細(xì) 胞 發(fā) 育 的 陽 性 選 擇 和 陰 性 選 擇 陽 性 選 擇 ： 在 胸 腺 皮 質(zhì) 中 ， DP細(xì) 胞 的 TCR 與 胸 腺 皮質(zhì) 基 質(zhì) 細(xì) 胞 表 面 的 抗 原 肽 -MH C I / II 類 分 子 以 適 當(dāng) 親 和力 結(jié) 合 ， 即 可 被 選 擇 而 繼 續(xù) 發(fā) 育 成 單 陽 性 T 細(xì) 胞 ， 并 獲得 MH C 限 制 性陰 性 選 擇 ： 經(jīng) 陽 性 選 擇 發(fā) 育 的 SP 細(xì) 胞 ， 在 皮 髓 交 界 以及 髓 質(zhì) 區(qū) ， 與 樹 突

3、 狀 細(xì) 胞 和 巨 噬 細(xì) 胞 表 面 自 身 抗 原 肽 -MH C I / II復(fù) 合 物 發(fā) 生 高 親 合 力 結(jié) 合 者 ， 即 被 刪 除 。 由 此通 過 陰 性 選 擇 而 獲 得 了 對 自 身 抗 原 的 耐 受 性 B 細(xì) 胞 中 樞 耐 受 的 形 成 失 能 : 未 成 熟 B細(xì) 胞 mIgM 與 自 身 抗 原 結(jié) 合 ， 導(dǎo) 致 mIgM 下 調(diào) ， 雖 輸 入 外 周 ， 但 對 抗 原 不 應(yīng) 答 克 隆 清 除 ： 未 成 熟 B 細(xì) 胞 mIgM 若 與 骨 髓 中 的 自身 抗 原 結(jié) 合 ， 導(dǎo) 致 該 細(xì) 胞 凋 亡 受 體 編 輯 : 若 mIg

4、M 與 自 身 抗 原 識 別 ， 導(dǎo) 致 RAG 重新 活 化 ， 發(fā) 生 V-J的 再 次 重 排 ， 使 BCR修 正 為 僅 針對 “ 非 己 ” 抗 原 一 、 自 身 免 疫 性 疾 病 分 類 系 統(tǒng) 性 自 身 免 疫 病 (systemic autoimmune disease)或 器 官 非 特 異 性 或 全 身 性 自 身 免 疫 病器 官 特 異 性 自 身 免 疫 病 (organ-specific autoimmune disease)或 局 限 性 自 身 免 疫 病按 疾 病 累 及 的 系 統(tǒng) 區(qū) 分按 器 官 特 異 性 分 為 兩 類 結(jié) 締 組 織 疾

5、 病 神 經(jīng) 肌 肉 疾 病 內(nèi) 分 泌 性 疾 病 消 化 系 統(tǒng) 疾 病 泌 尿 系 統(tǒng) 疾 病 血 液 系 統(tǒng) 疾 病 生 殖 系 統(tǒng) 疾 病 皮 膚 組 織 疾 病 循 環(huán) 系 統(tǒng) 疾 病 器 官 特 異 性 非 器 官 特 異 性橋 本 甲 狀 腺 炎 擴 張 性 心 肌 炎 自 身 免 疫 性 溶 血 性 貧 血 系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡原 發(fā) 性 粘 液 水 腫 惡 性 貧 血 特 發(fā) 性 血 小 板 減 少 性 紫 癜 干 燥 綜 合 征甲 狀 腺 機 能 亢 進(jìn) 自 身 免 疫 性 胃 炎 特 發(fā) 性 粒 細(xì) 胞 減 少 癥 類 風(fēng) 濕 關(guān) 節(jié) 炎Addisino病 自 身

6、 免 疫 性 肝 炎 絕 經(jīng) 過 早 （ 少 數(shù) 病 例 ） 硬 皮 病1型 糖 尿 病 原 發(fā) 性 膽 汁 性 肝 硬 化 男 性 不 育 （ 少 數(shù) 病 例 ） 多 發(fā) 性 肌 炎 /皮 肌炎重 癥 肌 無 力 原 發(fā) 性 硬 化 性 膽 管 炎 交 感 性 眼 炎 混 合 性 結(jié) 締 組 織 病多 發(fā) 性 硬 化 癥 潰 瘍 性 結(jié) 腸 炎 晶 狀 體 源 性 葡 萄 膜 炎 系 統(tǒng) 性 血 管 炎脫 髓 鞘 疾 病 克 羅 恩 病 抗 磷 脂 綜 合 征 尋 常 型 天 皰 瘡 自 身 免 疫 性 腎 小 球 腎 炎 肺 腎 出 血 綜 合 征 自 身 免 疫 病 的 “ 病 譜 ”

7、1.血 液 中 可 測 到 高 效 價 的 自 身 抗 體 和 /或 自 身 反 應(yīng) 性 T淋 巴 細(xì) 胞 ， 造 成 相 應(yīng) 的 組 織 細(xì) 胞 損 傷 或 功 能 障 礙2.多 數(shù) 病 因 不 明 ， 屬 “ 自 發(fā) 性 ” 免 疫 性 疾 病3.病 情 的 轉(zhuǎn) 歸 與 自 身 免 疫 應(yīng) 答 的 強 度 密 切 相 關(guān) ， 反 復(fù)發(fā) 作 和 慢 性 遷 延4.疾 病 的 重 疊 現(xiàn) 象 ， 一 個 病 人 可 同 時 患 一 種 以 上 的 自身 免 疫 病二 、 自 身 免 疫 性 疾 病 的 共 同 特 征 第 二 節(jié) 自 身 免 疫 性 疾 病 發(fā) 生 的相 關(guān) 因 素 1.免 疫

8、 隔 離 部 位 抗 原 的 釋 放 免 疫 隔 離 部 位 （ immunological privileged sites） ： 腦 、 睪 丸 、 眼 球 、 心 肌 和子 宮 。 手 術(shù) 、 外 傷 、 感 染 時 該 部 位 的 抗 原 可 釋 放出 來 。 一 、 抗 原 方 面 的 因 素 2.自 身 抗 原 的 改 變 生 物 、 物 理 、 化 學(xué) 以 及 藥 物 等 因 素 可 以 使 自身 抗 原 發(fā) 生 改 變 。 3.分 子 模 擬 免 疫 隔 離 部 位 抗 原 的 釋 放 有 些 微 生 物 與 人 的 細(xì) 胞 或 細(xì) 胞 外 成 分 有 相 同或 類 似 的 抗

9、 原 表 位 ， 在 感 染 人 體 后 激 發(fā) 的 針 對 微生 物 抗 原 的 免 疫 應(yīng) 答 ， 也 能 攻 擊 含 有 相 同 或 類 似的 抗 原 表 位 的 人 體 細(xì) 胞 或 細(xì) 胞 外 成 分 ， 這 種 現(xiàn) 象被 稱 為 分 子 模 擬 （ molecular mimicry） 。 EBV與髓 磷 脂 堿 性 蛋 白 （ MBP） ， 柯 薩 奇 病 毒 與 胰 島 細(xì) 胞 ， 化 膿 性 鏈 球 菌 與 腎 小 球 基 底 膜 、 關(guān) 節(jié) 滑 膜 、心 內(nèi) 膜 ， 肺 炎 支 原 體 與 冠 狀 血 管 。 1.MHC 類 分 子 的 異 常 表 達(dá) IFN- 可 刺 激

10、非 抗 原 提 呈 細(xì) 胞 表 達(dá) 較 高 水 平的 MHC 類 分 子 。 IDDM患 者 的 胰 島 細(xì) 胞 高 表 達(dá)MH C 類 分 子二 、 免 疫 系 統(tǒng) 方 面 的 因 素 2. 免 疫 忽 視 的 打 破免 疫 忽 視 （ immunological ignorance） :指 免 疫 系 統(tǒng)對 低 水 平 抗 原 或 低 親 和 力 抗 原 不 發(fā) 生 免 疫 應(yīng) 答 的 現(xiàn)象 。免 疫 忽 視 的 打 破 ： 微 生 物 感 染 時 ， DC被 激 活 表達(dá) 高 水 平 協(xié) 同 刺 激 分 子 ； 多 克 隆 刺 激 劑 ，superantigen; TLR激 活 ， 細(xì)

11、胞 內(nèi) 體 上 的 TLR9與 DNA結(jié) 合 3.調(diào) 節(jié) 性 T細(xì) 胞 的 功 能 失 常 有 CD4+CD25+Treg功 能 異 常4.活 化 誘 導(dǎo) 的 細(xì) 胞 死 亡 發(fā) 生 障 礙 活 化 誘 導(dǎo) 的 細(xì) 胞 死 亡 （ AICD） :激 活 的 效 應(yīng)淋 巴 細(xì) 胞 在 行 使 效 應(yīng) 功 能 后 死 亡 的 現(xiàn) 象 。 Fas基因 突 變 的 個 體 可 發(fā) 生 系 統(tǒng) 性 自 身 免 疫 綜 合 征 。 突 眼 性 甲 狀 腺 腫 (G raves disease)5.淋 巴 細(xì) 胞 的 多 克 隆 激 活 革 蘭 陰 性 菌 、 CMVEBV、 H IV均 為 B細(xì) 胞 的

12、多 克 隆 激 活 劑 。6.表 位 擴 展 優(yōu) 勢 表 位 (dominant epitope)-是 在 一 個 抗 原 分 子 的 眾 多 表位 中 首 先 激 發(fā) 免 疫 應(yīng) 答 的 表 位 。 隱 蔽 表 位 （ cryptic epitope） -是 在 一 個 抗 原 分 子 的 眾 多 表位 中 后 續(xù) 刺 激 免 疫 應(yīng) 答 的 表 位 。 免 疫 系 統(tǒng) 針 對 一 個 優(yōu) 勢 表 位 發(fā) 生 免 疫 應(yīng) 答 后 ， 可 能 對 隱 蔽表 位 相 繼 發(fā) 生 免 疫 應(yīng) 答 ， 這 種 現(xiàn) 象 被 稱 為 表 位 擴 展 （ epitope spreading） 。 三 、

13、遺 傳 方 面 的 因 素1. H LA等 位 基 因 的 基 因 型 和 人 類 AID的 易 感 性 相 關(guān) 2.與 AID發(fā) 生 相 關(guān) 的 其 他 基 因補 體 C1q和 （ 或 ） C4基 因 缺 陷DNA酶 基 因 缺 陷CTLA-4基 因 缺 陷 3.性 別 與 某 些 AID的 發(fā) 生 相 關(guān)疾 病 女 /男強 直 性 脊 柱 炎 0.3急 性 前 葡 萄 膜 炎 0.5多 發(fā) 性 硬 化 10.0G raves病 4-5重 癥 肌 無 力 1SLE 10-20 I型 糖 尿 病 1類 分 濕 性 關(guān) 節(jié) 炎 3橋 本 甲 狀 腺 炎 4-5 第 三 節(jié) 自 身 免 疫 性 疾

14、 病 的 免 疫 損 傷 機 制 及 典 型 疾 病 二 、 超 敏 反 應(yīng) 的 分 類 介 導(dǎo) 成 分 類 型 名 稱 抗 I 速 發(fā) 型 、 過 敏 型 II 細(xì) 胞 毒 型 、 細(xì) 胞 溶 解 型 體 III 抗 原 抗 體 復(fù) 合 物 型 T 細(xì) 胞 IV 遲 發(fā) 型 第 三 節(jié) 自 身 免 疫 性 疾 病 的 免 疫 損 傷 機 制 及 典 型 疾 病 一 、 自 身 抗 體 引 起 的 自 身 免 疫 性 疾 病突 眼 性 甲 狀 腺 腫 (G raves disease)1.細(xì) 胞 膜 或 膜 吸 附 成 分 的 自 身 抗 體 引 起 的 自 身 免疫 性 疾 病 自 身 免

15、疫 性 貧 血 惡 性 貧 血 ： 內(nèi) 因 子 自 身 抗 體 引 起 ； 自 身 免 疫 性 溶 血 性 貧 血 自 身 免 疫 性 血 小 板 減 少 性 紫 癜 自 身 免 疫 性 中 性 粒 細(xì) 胞 減 少 癥 自 身 免 疫 性 血 細(xì) 胞 減 少 癥 的 發(fā) 生 機 制 2.細(xì) 胞 表 面 受 體 自 身 抗 體 引 起 的 自 身 免 疫 性 疾 病 激 動 型 抗 受 體 自 身 抗 體 毒 性 彌 漫 性 甲 狀 腺 腫 (G raves disease):由 抗 TSH R 的 IgG 自 身 抗 體 引 起 阻 斷 型 抗 受 體 自 身 抗 體 重 癥 肌 無 力 （

16、myasthenia gravis, MG ） ， 由 AchR自 身 抗 體 引 起 ; 胰 島 素 耐 受 性 糖 尿 病 甲 亢 （ 激 動 型 ） 的 發(fā) 病 機 制 甲 亢 甲 狀 腺 功 能 亢 進(jìn) 癥 ： 是 指 甲 狀 腺 腺 體 本 身 產(chǎn) 生 甲 狀 腺激 素 分 泌 過 多 而 使 組 織 暴 露 于 過 量 甲 狀 腺 激 素 條 件 下發(fā) 生 的 一 組 臨 床 綜 合 征 。 G raves病 （ 簡 稱 G D， 又 稱 毒 性 彌 漫 性 甲 狀 腺 腫 ） ： 是一 種 伴 甲 狀 腺 激 素 （ TH ） 分 泌 增 多 的 器 官 特 異 性 自 身免 疫

17、 病 。 發(fā) 病 情 況 ： 男 女 均 可 發(fā) 病 ， 但 以 中 青 年 女 性 多 見 。 男女 比 例 為 ： 1 : 4-6。 目 前 我 國 女 性 人 群 患 病 率 達(dá) 2%，且 有 逐 年 增 高 的 趨 勢 。 1.甲 狀 腺 激 素 （ T3、 T4） 過 多 癥 狀 ： 主 要 表 現(xiàn) 為 代 謝 增 高、 神 經(jīng) 精 神 興 奮 和 心 血 管 方 面 的 癥 狀 。 如 怕 熱 、 多 汗 、 手顫 、 善 饑 多 食 、 體 重 減 輕 、 疲 乏 無 力 、 神 經(jīng) 過 敏 、 注 意 力不 集 中 、 多 言 好 動 、 焦 躁 易 怒 ， 常 有 心 悸 、

18、 胸 悶 、 氣 短 等， 部 分 患 者 呈 現(xiàn) 表 情 淡 漠 或 寡 言 抑 郁 。 女 性 可 有 月 經(jīng) 過 少、 閉 經(jīng) 、 不 孕 、 胎 兒 發(fā) 育 不 良 、 早 產(chǎn) 、 畸 形 和 胎 兒 體 重 過輕 等 ； 男 性 可 有 陽 痿 或 乳 房 發(fā) 育 等 變 化 。 少 數(shù) 患 者 有 脫 、骨 關(guān) 節(jié) 疼 痛 、 脛 前 黏 液 性 水 腫 等 癥 狀 。2.甲 狀 腺 腫 大 ： 患 者 甲 狀 腺 多 為 度 腫 大 ， 但 程 度 與癥 狀 不 一 定 相 關(guān) 。3.眼 征 （ 突 眼 ） ： 女 性 較 多 見 （ 約 50 ） ， 常 為 輕 度 （ 良 性

19、 ） 突 眼 ； 男 性 發(fā) 病 率 較 低 （ 約 5 ） ， 但 突 眼 多 較 重 （明 顯 ） ， 稱 惡 性 突 眼 。 患 者 突 眼 程 度 與 甲 亢 病 情 并 非 平 行， 突 眼 可 與 甲 亢 同 時 發(fā) 生 ， 也 可 發(fā) 生 在 甲 亢 其 它 癥 狀 出 現(xiàn)之 前 或 藥 物 治 療 之 后 ， 甚 至 多 年 后 才 出 現(xiàn) 。 甲 亢 的 治 療 藥 物 治 療 ： 抑 制 甲 狀 腺 激 素 生 成 ， 抑 制 甲 狀 腺 局 部 免 疫 反應(yīng) 。 如 丙 硫 氧 嘧 啶 、 甲 硫 咪 唑 等 放 射 性 碘 治 療 ： 破 壞 甲 狀 腺 組 織 手 術(shù)

20、 治 療 生 活 治 療 ： 適 當(dāng) 休 息 ， 飲 食 給 予 足 夠 的 營 養(yǎng) 和 熱 量 ， 包 括糖 、 蛋 白 質(zhì) 、 脂 肪 及 B族 維 生 素 等 ， 并 注 意 避 免 精 神 刺 激 和過 度 疲 勞 ， 食 用 無 碘 食 鹽 。 重 癥 肌 無 力 （ 阻 斷 型 ） 的 發(fā) 病 機 制 3.細(xì) 胞 外 成 分 自 身 抗 體 引 起 的 自 身 免 疫 性 疾 病 肺 出 血 腎 炎 綜 合 征 （ G oodpastures syndrome） 由抗 基 底 膜 型 膠 原 自 身 抗 體 引 起 4.自 身 抗 體 -免 疫 復(fù) 合 物 引 起 的 自 身 免

21、疫 性 疾 病 系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡 （ systemic lupus erythematosis, SLE） 二 、 自 身 反 應(yīng) 性 T細(xì) 胞 介 導(dǎo) 的 自 身 免 疫 性 疾 病突 眼 性 甲 狀 腺 腫 (G raves disease)自 身 反 應(yīng) 性 T細(xì) 胞 介 導(dǎo) 的 AID 胰 島 素 依 賴 性 糖 尿 病 （ insulin-dependent diabetes mellitus, IDDM） ： 自 身 反 應(yīng) 性 T細(xì) 胞 持 續(xù) 殺 傷 胰 島 細(xì) 胞 ， 致 使 胰 島 素 分 泌 不 足 多 發(fā) 性 硬 化 （ multiple sclerosis）

22、 ： 重 癥 肌 無 力 （ MG ） ： 乙 酰 膽 堿 受 體 自 身 反 應(yīng) 性 T淋 巴 細(xì) 胞 糖 尿 病 的 分 類型糖尿病的特征： 病 情 重 、 發(fā) 病 急 、 有 酮 癥 傾 向 年 齡 主 要 是 幼 年 及 青 少 年 ， 較 瘦 小 患 者 胰 島 細(xì) 胞 破 壞 引 起 胰 島 素 絕 對 缺 乏 常 由 自 身 免 疫 反 應(yīng) 損 傷 而 引 起型糖尿病的特征： 病 情 較 輕 ， 起 病 緩 慢 ， 肥 胖 者 較 多 主 要 原 因 是 胰 島 素 抵 抗 和 胰 島 素 分 泌 缺 陷 ， 較 少 發(fā) 生 酮 癥 酸 中 毒 對 磺 脲 類 口 服 降 糖 藥

23、 有 效 有 較 強 的 遺 傳 易 感 性 糖 尿 病 的 臨 床 表 現(xiàn)典 型 癥 狀 ： “ 三 多 一 少 ” ， 即 多 尿 、 多 飲 、 多 食 和 體 重 減 輕 。 經(jīng) 腎 小 球 濾 出 的 葡 萄 糖 不 能 完 全 被 腎 小 管 重 吸 收 ， 形 成 滲 透 性 利 尿 。 血 糖 越 高 ， 尿 糖 排 泄 越多 ， 尿 量 越 多 ， 24h尿 量 可 達(dá) 5000 10000ml 型 糖 尿 病 患 者 起 病 緩 慢 ， 癥 狀 相 對 較 輕 甚 至 缺 少 癥 狀 。 有 的 僅 表現(xiàn) 為 乏 力 ， 有 的 出 現(xiàn) 并 發(fā) 癥 后 促 使 其 就 診

24、， 如 視 物 模 糊 、 牙 周 炎、 皮 膚 感 染 等 。 慢 性 并 發(fā) 癥 ： 大 血 管 病 變 冠 心 病 、 腦 血 管 病 小 血 管 病 變 糖 尿 病 腎 病 , 眼 部 并 發(fā) 癥 視 網(wǎng) 膜 水 腫 、 白 內(nèi) 障 等 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 并 發(fā) 癥 感 覺 異 常 、 運 動 神 經(jīng) 受 累 糖 尿 病 足 足 部 潰 瘍 、 壞 疽 糖 尿 病 的 診 斷血 糖 監(jiān) 測 ： 電 子 血 糖 分 析 儀采 血 針 采 血 筆專 用 試條空 腹 血 糖 ： 正 常 范 圍 是 3.9-6.1 mmol/L， 高 于 7.0 mmol/L診 斷 為 糖 尿 病 ，6.1-7

25、.0 mmol/L間 稱 為 空 腹 血 糖 增 高 飯 后 兩 小 時 的 血 糖 ： 正 常 餐 后 兩 小 時 血 糖 范 圍 是 3.9-7.8 mmol/L。 餐 后 血糖 的 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn) 是 11.1 mmol/L以 上 。 7.8-11.1 mmol/L間 稱 為 餐 后 血 糖 增 高 。 糖 尿 病 的 治 療 飲 食 治 療 運 動 治 療 藥 物 治 療（ 1） 口 服 降 糖 藥 ： 磺 脲 類 雙 胍 類 -葡 萄 糖 苷 酶 抑 制 劑 噻 唑 烷 二 酮 類 餐 時 血 糖 調(diào) 節(jié) 劑（ 2） 胰 島 素 ： 型 糖 尿 病 ， 需 終 生 胰 島 素 替 代

26、 治 療 。 腹 壁 注 射 吸 收 最 快 ， 其 次 分 別 為 上 臂 、 大 腿 和 臀 部 。 胰 腺 移 植 和 胰 島 細(xì) 胞 移 植 類 風(fēng) 濕 性 關(guān) 節(jié) 炎 定 義 ： 以 關(guān) 節(jié) 病 變 引 起 肢 體 嚴(yán) 重 畸 形 ， 關(guān) 節(jié) 滑 膜 炎 及漿 膜 、 心 肺 、 皮 膚 、 眼 、 血 管 等 結(jié) 締 組 織 廣 泛 性 炎 癥為 主 要 表 現(xiàn) 的 慢 性 全 身 性 自 身 免 疫 性 疾 病 。 發(fā) 病 特 點 ： 好 發(fā) 于 手 、 腕 、 足 等 小 關(guān) 節(jié) ， 反 復(fù) 發(fā) 作 ，呈 對 稱 分 布 。 早 期 有 關(guān) 節(jié) 紅 腫 熱 痛 和 功 能 障

27、礙 ， 晚 期關(guān) 節(jié) 可 出 現(xiàn) 不 同 程 度 的 僵 硬 畸 形 ， 并 伴 有 骨 和 骨 骼 肌的 萎 縮 ， 極 易 致 殘 。 RA 患 者 手 指 關(guān) 節(jié) 實 質(zhì) 性 損 傷 患 者 ， 女 ， 35歲 。 病 人 于 5年 前 ， 無 何 誘因 開 始 兩 手 指 關(guān) 節(jié) 疼 痛 ， 晨 起 時 感 覺 疼痛 的 指 關(guān) 節(jié) 僵 硬 ， 時 過 不 久 ， 兩 腕 關(guān) 節(jié)也 開 始 疼 痛 ， 時 輕 時 重 。 近 1年 來 病 情 逐漸 加 重 ， 指 關(guān) 節(jié) 與 腕 關(guān) 節(jié) 均 變 形 。 在 病程 中 病 人 感 覺 周 身 不 適 ， 有 時 發(fā) 熱 ， 食欲 不 振

28、 。 考 慮 診 斷 為 什 么 病 ， 做 何 輔 助 診 斷 檢 查？ 病 例 分 析 病 人 為 年 輕 女 性 ， 病 情 的 主 要 特 點 為 手指 關(guān) 節(jié) 與 腕 關(guān) 節(jié) 長 期 疼 痛 、 有 晨 僵 、 腫脹 、 畸 形 。 輔 助 檢 查 ： 類 風(fēng) 濕 因 子 、 血 沉 、 X線 檢 查 X線 主 要 是 骨 質(zhì) 疏 松 ， 以 至 關(guān) 節(jié) 腔 狹 窄 。 風(fēng) 濕 性 關(guān) 節(jié) 炎 ： 主 要 是 大 關(guān) 節(jié) 疼 痛 ， 且有 對 稱 性 、 多 發(fā) 性 、 游 走 性 疼 痛 的 特 點， 恢 復(fù) 期 關(guān) 節(jié) 可 不 遺 留 任 何 畸 形 。診 斷 依 據(jù) 病 例 舉

29、 例 患 者 ， 女 ， 30歲 。 病 人 于 2年 前 無 任 何 原因 開 始 發(fā) 熱 （ 體 溫 37.5-38.5之 間 ） ， 伴疲 倦 ， 體 重 下 降 ， 膝 關(guān) 節(jié) 疼 痛 。 上 述 癥狀 時 而 緩 解 ， 時 而 出 現(xiàn) 。 2個 月 前 兩 頰 部出 現(xiàn) 紅 斑 ， 病 人 自 認(rèn) 為 是 陽 光 照 射 所 致， 近 來 面 部 紅 斑 越 來 越 明 顯 ， 而 來 我 院求 診 。 第 四 節(jié) 自 身 免 疫 性 疾 病 的 防 治 原 則1.預(yù) 防 和 控 制 微 生 物 感 染分 子 模 擬多 克 隆 旁 路 激 活炎 癥 刺 激 協(xié) 同 刺 激 分 子

30、表 達(dá) 異 常自 身 抗 原 改 變免 疫 復(fù) 合 物 形 成 2.應(yīng) 用 免 疫 抑 制 劑環(huán) 孢 菌 素 A、 FK506： 抑 制 T細(xì) 胞 功 能硫 唑 嘌 呤 、 環(huán) 磷 酰 胺 、 氨 甲 喋 呤 ： 抗 有 絲 分 裂特 異 性 TCR受 體 拮 抗 肽 3.抗 炎 治 療皮 質(zhì) 激 素水 楊 酸 類前 列 腺 素 抑 制 劑補 體 拮 抗 劑4.應(yīng) 用 生 物 藥 物 （ 應(yīng) 用 細(xì) 胞 因 子 及其 受 體 的 抗 體 或 阻 斷 劑 ） 抗 TNF-單 克 隆 抗 體 ， 可 溶 性 TNF受 體-Fc融 合 蛋 白 ， IL-1Ra， 抗 IL-6R抗 體 ，抗 CD20單 克 隆 抗 體 ， CTLA4-IgG1融 合蛋 白5.重 建 抗 原 特 異 性 免 疫 耐 受口 服 抗 原 ， 骨 髓 移 植 ， 胸 腺 移 植人 類 臨 床 試 驗 ： 多 發(fā) 性 硬 化 癥 、 類 風(fēng) 關(guān) 、 葡萄 膜 炎 、 1型 糖 尿 病 6.對 癥 治 療1型 糖 尿 病 胰 島 素 替 代 治 療自 身 免 疫 性 甲 狀 腺 炎 甲 狀 腺 素 替 代 療 法