自身免疫性疾病xul

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1、自身免疫性疾病xul第十八章 自身免疫病第一節(jié) 概 述第二節(jié) 自身免疫病的免疫損傷因素第三節(jié) 常見(jiàn)自身免疫病及治療原則DEPARTMENT OF IMMUNOLOGYDEPARTMENT OF IMMUNOLOGY自身免疫性疾病xul第一節(jié) 概 述一、自身免疫和自身免疫病一、自身免疫和自身免疫病(1)(1)自身免疫自身免疫 自身免疫自身免疫(autoimmunity)(autoimmunity)是指機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身成是指機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身成分分發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生自身抗體或自身反應(yīng)性發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生自身抗體或自身反應(yīng)性T T淋巴細(xì)胞的淋巴細(xì)胞的正常生理現(xiàn)象。正常生理現(xiàn)象。 在維持免疫系統(tǒng)自穩(wěn)

2、狀態(tài)中發(fā)揮作用。在維持免疫系統(tǒng)自穩(wěn)狀態(tài)中發(fā)揮作用。自身免疫性疾病xul（2 2）自身免疫病）自身免疫病(autoimmune disease(autoimmune disease，AIDAID) )。 若自身耐受機(jī)制遭破壞，自身免疫應(yīng)答的若自身耐受機(jī)制遭破壞，自身免疫應(yīng)答的質(zhì)或質(zhì)或/ /和量和量發(fā)發(fā)生生異常，則異常，則自身抗體自身抗體和和自身反應(yīng)性淋巴細(xì)胞自身反應(yīng)性淋巴細(xì)胞可攻擊并破壞自身正可攻擊并破壞自身正常的組織細(xì)胞，機(jī)體出現(xiàn)常的組織細(xì)胞，機(jī)體出現(xiàn)病理改變病理改變和和相應(yīng)臨床表現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。自身免疫性疾病xul（3 3）自身免疫病的特征）自身免疫病的特征1. 1. 體內(nèi)可檢出高效價(jià)體內(nèi)可

3、檢出高效價(jià)自身抗體自身抗體和和/ /或或自身反應(yīng)性自身反應(yīng)性T T細(xì)胞細(xì)胞；應(yīng)用患者血清或淋巴細(xì)胞可使疾病應(yīng)用患者血清或淋巴細(xì)胞可使疾病被動(dòng)轉(zhuǎn)移被動(dòng)轉(zhuǎn)移。2 2造成組織或器官的造成組織或器官的損傷或功能障礙損傷或功能障礙; ; 疾病常有疾病常有重疊性重疊性，患者可出現(xiàn)多種自身免疫病的特，患者可出現(xiàn)多種自身免疫病的特征。征。自身免疫性疾病xul3. 3. 病情的病情的轉(zhuǎn)歸轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)與自身免疫反應(yīng)強(qiáng)度強(qiáng)度密切相關(guān)。密切相關(guān)。4. 4. 病情病情反復(fù)反復(fù)發(fā)作和慢性遷延；多數(shù)自身免疫病的發(fā)作和慢性遷延；多數(shù)自身免疫病的病因不病因不清清。5. 5. 女性表現(xiàn)出高度女性表現(xiàn)出高度易感性易感性；有；

4、有遺傳傾向遺傳傾向。自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul二、自身免疫病的分類：二、自身免疫病的分類：1.1.器官特異性器官特異性自身免疫病自身免疫病: : 如：橋本甲狀腺炎如：橋本甲狀腺炎2.2.全身性全身性自身免疫病自身免疫病: : 如：如：SLESLE自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul第二節(jié) 自身免疫病的免疫損傷因素自身耐受的自身耐受的異常異常是根本原因是根本原因: :分為分為抗原抗原方面、方面、免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng)方面和方面和遺傳因素遺傳因素方面方面自身免疫性疾病xul（1 1）、免疫隔離部位抗原的）、免疫隔離部位抗原的釋放釋放交感性眼炎交感性眼炎自身免疫性睪丸炎自身免疫性睪丸炎多

5、發(fā)性硬化癥多發(fā)性硬化癥神經(jīng)髓鞘磷脂堿性蛋白、神經(jīng)髓鞘磷脂堿性蛋白、精子、眼內(nèi)容物精子、眼內(nèi)容物等釋放等釋放手手術(shù)、術(shù)、外外傷、傷、感感染染（一）、抗原方面的因素（一）、抗原方面的因素自身免疫性疾病xul交感性眼炎交感性眼炎自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul （2 2）、自身抗原發(fā)生）、自身抗原發(fā)生改變改變 AgAg變性、代謝改變、遺傳結(jié)構(gòu)改變致變性、代謝改變、遺傳結(jié)構(gòu)改變致AgAg表達(dá)改變、藥物影響表達(dá)改變、藥物影響 a a- -甲基多巴甲基多巴：RBCRBC膜上膜上e e抗原抗原 抗抗RBCAb RBCAb 自身溶血性自身溶血性貧血貧血 肼苯噠嗪

6、肼苯噠嗪：改變核成分：改變核成分 抗核抗核Ab SLEAb SLE樣綜合癥樣綜合癥 病毒感染病毒感染：整合：整合DNA DNA 抗自身抗自身AbAb，干擾，干擾FasLFasL表達(dá)，表達(dá)，T T、B B增增生生 自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul（3 3） 共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng)共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng): : 1. A 1. A型乙型溶血性鏈球菌型乙型溶血性鏈球菌 vs vs 人心肌人心肌Ag Ag 12 12型鏈球菌型鏈球菌 vs vs 腎小腎小球基底膜球基底膜 2. 2. 病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同 自身免疫性疾病xul自身免疫

7、性疾病xul病毒抗原病毒抗原自身抗原自身抗原相似抗原決定簇相似抗原決定簇感染感染激活自身應(yīng)答激活自身應(yīng)答損損傷傷交叉抗原：交叉抗原：自身免疫性疾病xul（4 4） 表位擴(kuò)展表位擴(kuò)展(epitope spreading )(epitope spreading ) 優(yōu)勢(shì)表位優(yōu)勢(shì)表位(dominant epitope) 初始接觸免疫細(xì)胞時(shí)刺激免疫應(yīng)答的表位 隱蔽表位隱蔽表位(cryptic epitope) 后續(xù)免疫應(yīng)答中刺激免疫應(yīng)答的表位自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul（二）、免疫系統(tǒng)方面的因素（二）、免疫系統(tǒng)方面的因素（1 1） 多克隆刺激劑的旁路活化：多克隆刺激劑的旁路活化： 微生物或

8、其產(chǎn)物非特異性直接誘導(dǎo)微生物或其產(chǎn)物非特異性直接誘導(dǎo)B B細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體自身抗體 （2 2） MHC-IIMHC-II類抗原的異常表達(dá)類抗原的異常表達(dá) ： IFN-IFN-g g、IL-1IL-1、IL-2IL-2自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul（3 3） 免疫忽視的打破：免疫忽視的打破： （4 4） 調(diào)節(jié)性調(diào)節(jié)性T T細(xì)胞功能的異常：細(xì)胞功能的異常： 自身免疫性疾病xul（1 1）HLAHLA等位基因的基因型：等位基因的基因型：（2 2）其他基因：）其他基因： FASFAS缺陷，缺陷，CTLA-4CTLA-4突變突變（3 3）性別：）性別：（三）、遺傳方面的因素（三）、遺傳

9、方面的因素自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul第三節(jié)第三節(jié) 常見(jiàn)的自身免疫病及治療原則常見(jiàn)的自身免疫病及治療原則（1 1）自身免疫性溶血性貧血（）自身免疫性溶血性貧血（AIHAAIHA）（2 2）重癥肌無(wú)力）重癥肌無(wú)力 乙酰膽堿受體乙酰膽堿受體 （3 3）SLESLE（4 4）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RARA）1. 1. 常見(jiàn)自身免疫病常見(jiàn)自身免疫?。鹤陨砻庖咝约膊ulGraves DiseaseGraves Disease自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xulI I型糖尿病型糖尿病自身免疫性疾病xulI I 型糖尿病型糖尿病影響機(jī)體幾乎所有器官影響機(jī)體幾乎所有器官自身免疫性

10、疾病xul自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血自身免疫性疾病xulSLE自身免疫性疾病xul2.2.自身免疫病的治療原則：自身免疫病的治療原則：（一）常規(guī)治療（一）常規(guī)治療： 預(yù)防和控制微生物預(yù)防和控制微生物感染感染 疫苗、抗生素（二）免疫抑制劑（二）免疫抑制劑 環(huán)胞酶素A(CsA) 、FK506 （三）免疫抑制劑的實(shí)驗(yàn)性治療（三）免疫抑制劑的實(shí)驗(yàn)性治療 細(xì)胞因子及受細(xì)胞因子及受體的抗體或阻斷劑體的抗體或阻斷劑 抗TNF-a抗體 ， 抗CD19抗體等自身免疫性疾病xul本章小結(jié)本章小結(jié)1.掌握自身免疫與自身免疫病的概念掌握自身免疫與自身免疫病的概念2.熟悉自身免疫病的特征及分類熟悉自身免疫病的特征及分類3.熟悉自身免疫病的發(fā)生的相關(guān)因素熟悉自身免疫病的發(fā)生的相關(guān)因素4.了解自身免疫病的免疫損傷機(jī)制了解自身免疫病的免疫損傷機(jī)制5.了解常見(jiàn)自身免疫病及其治療原則了解常見(jiàn)自身免疫病及其治療原則DEPARTMENT OF IMMUNOLOGYDEPARTMENT OF IMMUNOLOGY自身免疫性疾病xul