骨髓纖維化護理查房

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1、骨髓纖維化的護理,LOGO,血液風(fēng)濕免疫科 吳璟,護理查房,疾病相關(guān)知識 病史介紹 護理診斷、措施及效果評價,2,3,疾病相關(guān)知識,一、疾病知識：,骨髓纖維化（myelofibrosis，MF）是一種骨髓增殖性疾病，克隆性造血干細胞增殖導(dǎo)致不同程度的骨髓纖維組織增生以及骨髓外造血。發(fā)病年齡多在5070歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。,4,病因、病理,本病病因不明,與接觸苯或電離輻射有關(guān),某些病例呈常染色體隱性遺傳趨勢。骨髓纖維化主要病理改變?yōu)楣撬枥w維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。,

2、5,臨床表現(xiàn),本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，病程130年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。少?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內(nèi)死亡。30%患者確診時無臨床表現(xiàn)。,6,1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進癥狀，或出現(xiàn)腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。,臨床表現(xiàn),7,2、進展期和晚期： 多數(shù)患者出現(xiàn)心悸、氣促、貧血、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾周圍炎或脾梗死時出現(xiàn)脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。 少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門靜脈高壓癥。,8,巨脾是本病突出體征之一,實

3、驗室檢查血常規(guī)及血涂片,9,1.血象大多數(shù)患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴(yán)重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。外周血有少量幼紅細胞。紅細胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細胞2%5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。,實驗室檢查,10,2.白細胞計數(shù) 早期大部分患者增多，一般在1010920109 /L，很少超過50109/L，以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細胞。約 70% 患者的中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白細胞減少。,實驗室檢查,11,3.血小板計數(shù)和功能 均有異常

4、，早期血小板可增加，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。,實驗室檢查骨髓涂片及活檢,12,4.骨髓穿刺涂片及活檢 骨髓涂片因骨質(zhì)堅硬,常呈“干抽”現(xiàn)象是本病的一個特點。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：,早期全血細胞增生伴纖維組織增生。,中期骨髓萎縮與纖維化。,晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。,實驗室檢查X線,13,約半數(shù)患者有骨質(zhì)硬化征象，典型表現(xiàn)為骨密度的不均勻性增加，伴斑點狀透明區(qū)，形成所謂“毛玻璃”現(xiàn)象，此外，可見到新骨形成及骨膜花變樣增厚。骨質(zhì)變化好發(fā)于長骨的干垢端

5、，脊椎、盆骨、下肢長骨、肱骨、肋骨等尤為明顯。,實驗室檢查JAK2基因突變,14,約半數(shù)原發(fā)性MF患者可檢出JAK2V617F。部分患者細胞遺傳學(xué)檢查顯示C組染色體（大多為第9對）有復(fù)制，但未見Ph染色體。,診斷標(biāo)準(zhǔn),15,骨髓纖維化國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：脾明顯腫大；外周血象出現(xiàn)幼稚粒細胞和（或）有核紅細胞，有數(shù)量不一的淚滴狀紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞或血小板的增多或減少；骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；,診斷標(biāo)準(zhǔn),16,4.脾、肝、淋巴結(jié)病理檢查有造血灶；5.骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。 上述第5項為必備條件，加其他任何兩項，并能排除繼發(fā)性MF及急性MF者，可診斷為慢性原發(fā)性

6、骨髓纖維化。如能檢出JAK2V617F，更有利于診斷。,治療1,17,原則：尚無特效治療措施，根據(jù)骨髓纖維增生程度和臨床表現(xiàn)采取相應(yīng)措施，緩解巨脾和貧血引起的臨床癥狀。,雄激素、糖皮質(zhì)激素EPO、輸血,可加速幼紅細胞的成熟及釋放，改善骨髓造血環(huán)境.,苯丁酸氮芥、羥基脲,抑制造血祖細胞的異常增殖，抑制免疫,脾切除、脾照射羥基脲、免疫抑制劑JAK抑制劑,改善脾區(qū)的壓迫癥狀,細胞毒治療,脾區(qū),靶向藥物：沙利度胺是一種抗血管新生藥和免疫抑制劑，與潑尼松聯(lián)合能改善MF患者貧血和血小板減少。大劑量沙利度胺常引起嗜睡、周圍神經(jīng)病和便秘等毒副作用?；颊唠y以耐受。雷鈉度胺是二代衍生物，較之沙利度胺作用強，毒副作

7、用少。JAK2抑制劑：多種小分子JAK2抑制劑已經(jīng)合成并進行了積極測試，作為治療原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥和骨髓纖維化的新型藥物，可能為不適合異基因移植的患者提供有效治療途徑。,18,治療2,19,脾切除指征有：有脾大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受；無法控制的溶血；并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而對脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。異基因造血干細胞移植是根治PMF的唯一方法，但相關(guān)失敗率高。,病程和預(yù)后,20,病程長短不一，1-20年，診斷后的中位存活少于5年。死亡原因為白血病轉(zhuǎn)化、脾-門靜脈高壓、感染以及血

8、栓和出血。,21,病史介紹,二、病史介紹,姓名：程XX 性別：女 年齡：64歲 住院號入院診斷: 1.骨髓纖維化 2.繼發(fā)性溶血性貧血 3.腹腔積液 4.肝硬化 5.低鉀血癥 既往史：骨髓纖維化、溶血性貧血、乙肝小三陽?？魄闆r： 因“腹脹伴乏力2月余”于12月29日10:00入院 PE：貧血貌，皮膚未見出血點，腹明顯膨隆，巨脾，脾肋下4F，大量腹水，腹腔積液生命體征：T 36.3 P72次/分 R19次/分 Bp90/60mmHgBraden評分13分 Morse評分85分 Mews評分2分 導(dǎo)管滑脫風(fēng)險2分 ADL評分35分,22,入院后查血：血沉74mm/h；尿酸563umol/L；谷丙轉(zhuǎn)

9、氨 酶39U/L；鉀3.37mmol/L;白蛋白26.3/L; 血常規(guī)示：WBC Hb BPC醫(yī)囑：予激素+雄激素+沙利度胺治療原發(fā)病，同時予抗 乙肝病毒、升血細胞、利尿消腫等對癥治療?；颊?明顯焦慮，不能積極配合護理。,23,1月4日 患者貧血貌、腹部膨隆明顯，四肢浮腫，強迫右 側(cè)臥位，雙上肢散在瘀斑，食欲下降，大便正常， 入院后24h尿量在900-1300ml。腹水量仍較多， 利尿劑不能有效減少其腹水量，但患者及家屬暫 時拒絕行腹水回輸治療，繼續(xù)促骨髓造血、利尿、 維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等對癥治療。1月5日 血常規(guī)：HB62g/L，PLT43109/L，白細胞 1.54109/L；血鉀4.24mm

10、ol/L.1月8日 血常規(guī)：HB71g/L;PLT76109/L;白細胞 3.63109/L；1月5日至9日 24h尿量在700-950ml。,24,1月12日 患者及家屬同意行腹水回輸，凝血功能、腹水 生化及常規(guī)檢查：胸腹水總蛋白7.7g/L；胸腹 水白蛋白3.7g/L；活化部分凝血酶原時間38.5 秒；凝血酶原時間15.3秒。1月13日 在血透室行腹水回輸術(shù)，術(shù)程順利，腹帶包裹。 治療前腹圍101cm，治療后腹圍92cm.1月14日 22:50分測體溫38.6，心率在145-163次/分， 血壓70/60mmHg，R28次/分，主訴胸悶閉氣， 予氧氣持續(xù)吸入，強迫高半靠位，定時抬臀。 遵醫(yī)

11、囑予美 羅培南抗感染、速尿20mg靜推， 去甲腎微泵升血壓對癥治療，醫(yī)囑予病重， q1/2測血壓?；颊?24h尿量400ml。,25,1月15日 醫(yī)囑停去甲腎微泵，予NS30ml+多巴胺200mg 泵入，繼續(xù)予利尿、升壓、補充白蛋白等對癥 治療。血壓波動在72/50mmHg左右?；颊呷?身高度水腫，強迫坐位或高辦靠位，Braden評 分10分，管道風(fēng)險評分6分，Morse評分85分， ADL評分25分。1月16日 09：30心率波動在146-180次/分，主訴心慌胸 悶，醫(yī)囑予西地蘭0.2mg緩慢靜推，另加一路 速尿100mg微泵泵入后癥狀稍有緩解，24h尿 量650ml?；颊哐鯕獬掷m(xù)3-4m

12、l/min吸入，管 道滑脫風(fēng)險評分6-8分。,26,1月19日 查血：HB72g/L;PLT63109/L;白細胞 13.14109/L；血鈣2.0mmol/L,醫(yī)囑予 10%葡 萄糖酸鈣靜推，持續(xù)多巴胺升壓及速尿100mg泵 入利尿治療。20:15分行左下腹腹腔穿刺放腹水， 放出約850ml。21:37分，患者床上活動后感明顯 心慌、氣促，醫(yī)囑予保留導(dǎo)尿。24h尿量1100ml， 醫(yī)囑暫停速尿微泵。1月20日 患者精神狀態(tài)較前稍好轉(zhuǎn)，全身仍高度浮腫， 腹 部膨隆，強迫高半靠位，食欲差，多巴胺持續(xù)泵 入，心率波動在110次/分左右，血壓波動在 100/60mmHg左右.,27,28,護理診斷、

13、措施及評價,護理診斷、措施及效果評價,P1 體液過多 與白蛋白低、淋巴回流受阻有關(guān)P2 活動無耐力 ：與腹水導(dǎo)致的呼吸功能改變有關(guān)P3 潛在并發(fā)癥：心律失常(血鉀3.37mmol/L）P4 有出血的危險：與血小板低有關(guān)（PLT43109/L） P5 有感染的危險：與白細胞減少有關(guān) P6 有皮膚完整性受損的危險：與全身水腫、強迫體位有關(guān)P7 有跌倒墜床的危險 與體質(zhì)虛弱有關(guān)（Morse85分）,29,護理診斷、措施及效果評價,P8 焦慮：與疾病惡化、預(yù)后差有關(guān)P9 低效型呼吸形態(tài) 與腹水導(dǎo)致呼吸功能改變有關(guān)P10 組織灌注不足 與心功能衰竭有關(guān)P11 體溫異常（38.6）：與感染有關(guān) P12 有

14、局部組織壞死的危險 與升壓藥靜脈使用有關(guān) P13 有管道滑脫的危險 與管路多、患者自我防護意識不 強有關(guān)P14 排尿方式的改變：與患者床上活動后氣促行保留導(dǎo)尿 有關(guān),30,2015.12.31 11:00P1 體液過多 與白蛋白低、淋巴回流受阻有關(guān)（白蛋 白26.3g/L)I1 1、準(zhǔn)確記錄患者24小時尿量。 2、嚴(yán)格控制患者的補液量及補液滴速。 3、指導(dǎo)患者進食低鹽飲食，控制飲水量。 4、指導(dǎo)患者穿棉質(zhì)、寬松衣服，注意觀察患者皮膚水腫情況。 5、遵醫(yī)囑使用利尿劑，主要觀察療效及不良反應(yīng)。,31,P 2 活動無耐力 ：與腹水導(dǎo)致的呼吸功能改變有關(guān) I2 1、持續(xù)吸氧，3-4L/min。 2、絕

15、對臥床休息，陪客一人。 3、提供高熱量、高蛋白、高維生素、易消化軟食， 加強營養(yǎng)。 4、加強巡視，及時發(fā)現(xiàn)并解決患者生活所需。,32,P3 潛在并發(fā)癥：心律失常(血鉀3.37mmol/L） I3 1、鼓勵患者進食含鉀高的食物。 2、予以口腔護理,保持口腔清潔，促進食欲。 3、遵醫(yī)囑靜滴、口服補鉀。 4、注意有無心律失常等低鉀癥狀。 5、注意觀察血鉀的變化，正確采集血標(biāo)本送檢。1.16 10:00 O3 血鉀3.96mmol/L，未發(fā)生心律失常。,33,P4 有出血的危險：與血小板低有關(guān)（PLT43109/L） I4 1、各種穿刺后，延長按壓時間，并嚴(yán)密觀察穿刺點局 部有無出血。 2、使用軟毛牙

16、刷刷牙，禁止剔牙、摳鼻。 3、穿寬松棉質(zhì)內(nèi)衣褲及襪子。 4、注意保護皮膚黏膜，避免磕碰。 5、進食溫?zé)嵋紫療o刺激性軟食。 1.4 10:00 O4患者雙上肢但在瘀斑。,34,P5 有感染的危險：與白細胞減少有關(guān)（白細胞 1.54109/L）I5 1、q4h體溫，有異常及時報告醫(yī)生。 2、保持病室空氣流通，三氧消毒機每日病房內(nèi)消毒1h 。 3、減少探視人員，限制 陪客。 4、嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則。 5、保持口腔、肛周清潔，多飲水，多漱口，口腔護理 Bid，便后及時清洗肛周。1.14 10:50 05 患者體溫38.6，發(fā)生感染。,35,P6 有皮膚完整性受損的危險：與全身水腫、強迫體位有關(guān)（B

17、raden13分） 06 1.保持皮膚清潔、干燥，協(xié)助抬臀。 2.使用氣墊床，班班交接皮膚情況。 3.局部使用塞膚潤涂抹。 4.指導(dǎo)患者進食高蛋白、高營養(yǎng)食物，增加機 體抵抗力。,36,P7 有跌倒墜床的危險 與體質(zhì)虛弱有關(guān)（Morse85分） I 7 1.絕對臥床休息，使用護欄，告知患者及家屬預(yù)防跌 倒墜床防范措施。 2.設(shè)陪客一人，協(xié)助生活護理. 3.加強巡視，解決病人生活所需，提供便盆 4.教會病人及家屬使用護欄及床頭鈴。,37,P8焦慮：與疾病惡化、預(yù)后差有關(guān)I8 1、理解同情關(guān)心病人的感受 2、創(chuàng)造安靜的環(huán)境 3、對患者提出的問題要明確回答，建立良好的護患關(guān)系。 4、鼓勵患者家屬給與

18、親情、心理、及經(jīng)濟上的支持及幫助。,38,1.14 22:50 P9 低效型呼吸形態(tài) 與腹水導(dǎo)致呼吸功能改變有關(guān) I9 1.取半臥位，遵醫(yī)囑予氧氣吸入，及時調(diào)整氧流量。 2.注意觀察患者呼吸困難、胸悶、喘息等缺氧癥狀有 無改善。 3.遵醫(yī)囑予激素、抗炎、利尿等對癥治療。 4.遵醫(yī)囑使用心電監(jiān)護，密切監(jiān)測生命體征、氧飽等情 況。 5. 保持大小便通暢，勿用力排便，保持情緒穩(wěn)定。,39,P10：組織灌注不足 與心功能衰竭有關(guān) I10: 1、密切監(jiān)測生命體癥變化。 2、吸氧 3、嚴(yán)格記錄出入量，觀察尿量、尿色、性質(zhì)。 4、觀察皮膚顏色，溫度、濕度。 5、遵醫(yī)囑使用升壓藥，注意觀察療效及不良反應(yīng)。,4

19、0,P11 體溫異常（38.6）：與感染有關(guān) I11 1、q4h體溫，有異常及時報告醫(yī)生并做好記錄。 2、采取物理及藥物降溫，多飲水，大量出汗注意血壓變化并更換 潮濕衣物。 3、保持病室空氣流通，定時通風(fēng)，減少探視人員，限制陪客。 4、三氧消毒機每日病房內(nèi)消毒1h，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則 。 5、遵醫(yī)囑正確使用抗生素，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。 6、保持口腔、肛周清潔，多飲水，多漱口，口腔護理Bid，便后及 時清洗肛周。 19/1 11:00 09患者體溫正常三天 。,41,P12 有局部組織壞死的危險 與升壓藥靜脈使用有關(guān) I12: 1、升壓藥的泵入使用深靜脈或留置針。 2、定期更換穿刺部位。

20、3、嚴(yán)密觀察穿刺部位皮膚及血管的變化，嚴(yán)防升壓藥滲漏。 4、遵醫(yī)囑嚴(yán)格控制升壓藥的泵入速度。 5、注意患者穿刺部位及血管有無紅腫痛等現(xiàn)象，并及時做好相應(yīng)處理。,42,P13：有管道滑脫的危險 與管路多、患者自我防護意識不 強有關(guān) I13: 1、妥善固定引流管 2、各管路銜接處銜接緊密。 3、告知患者及家屬各管路的重要性及必要性。 4、更換體位時防止各管路的牽拉。 5、班班交接管路情況。,43,1.19 22:00P14 ：排尿方式的改變：與患者床上活動后氣促行保留導(dǎo)尿 有關(guān)I14：1.妥善固定尿管，保持尿管引流通暢，防止折疊、扭 曲、受壓。 2.觀察尿液量、顏色、性質(zhì)，準(zhǔn)確記錄24h尿量。 3

21、.引流袋低于恥骨聯(lián)合以下，防止逆行感染。 4.每日予尿管護理Bid,定時更換尿管及尿袋，嚴(yán)格執(zhí) 行無菌操作。 5.向家屬告知相關(guān)知識及注意事項。,44,相關(guān)疾病概述,*,肝硬化是一種常見的慢性、進行性、彌漫性肝病。廣泛肝細胞變性壞死、肝細胞結(jié)節(jié)性再生、結(jié)締組織增生及纖維化，導(dǎo)致正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞和假小葉形成，肝逐漸變形、變硬而發(fā)展為肝硬化。,46,腹水：是最突出的表現(xiàn) 門靜脈高壓：300mmH2O 低蛋白血癥：白蛋白30g/L 肝淋巴液生產(chǎn)過多 繼發(fā)醛固酮增多，使鈉的重吸收增加 抗利尿激素分泌增加使水的重吸收增加 有效循環(huán)血容量不足 腎血流量減少 腎小球濾過減少,形成因素,47,1、飲食,原則

22、,高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食，隨病情變化及時調(diào)整,蛋白質(zhì)：以豆制品、蛋、奶、魚、雞肉、豬瘦肉為主,維生素：多食新鮮蔬菜和水果等富含Vc,避免損傷曲張的靜脈 ：避免進食刺激性強、 粗纖維多和較硬的食物,限制水鈉：有腹水者NaCl 1.22g/d 限入量，進水量限制在1000ml/d,1、體位：取半臥位使膈下降，有利于減輕呼吸困難2、避免腹內(nèi)壓突然劇增3、控制鈉和水的攝入量4、觀察腹水和下肢水腫的消長：測腹圍、體重5、加強皮膚的護理，防止褥瘡的發(fā)生6、腹腔穿刺放腹水者： 術(shù)前說明注意事項，排空膀胱以免誤傷 術(shù)中及術(shù)后觀察有無不適反應(yīng) 術(shù)畢用無菌敷料覆蓋穿刺部位并觀察,腹水護理,腹水回輸概

23、念,腹水濃縮回輸即腹水抽出后，經(jīng)透析器超濾脫水，再將濃縮的腹水回輸腹腔或靜脈的一種治療方法。,49,回輸前護理,1.病例要嚴(yán)格選擇，腹水必須為漏出液，蛋白含量要相對高，且無腹腔感染及腫瘤。2.治療前患者需查凝血時間、心肺腎功能檢查以及腹水常規(guī)檢查以及血漿總蛋白，白蛋白和球蛋白的檢查。3.關(guān)心體貼患者，耐心講解腹水濃縮回輸?shù)膬?yōu)越性及治療原理，以消除緊張心理。4.治療前認真測量患者體重、腹圍、血壓、脈搏并做好記錄。,50,回輸后護理,1.注意觀察穿刺出滲血滲液，治療后立即用腹帶包扎腹部，防止腹水外滲。2.指導(dǎo)患者進食高蛋白、高維生素、低鹽飲食，適當(dāng)控制水入量，保持液體出入平衡，以免腹水過速增長。3

24、.肝硬化腹水者自身凝血功能差，腹水濃縮回輸又是在肝素化下進行，因此，治療后密切觀察有無出血傾向。4.腹水經(jīng)過長時間體外循環(huán)，易發(fā)生感染，治療后要密切監(jiān)測體溫變化。,51,溶血性貧血:是由于紅細胞破壞速率（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15-20天時才會發(fā)生貧血。急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟。1.寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、 血紅蛋白尿、甚至休克。2.黃疸3.貧血,溶血性貧血治療,應(yīng)輸同型洗滌紅細胞，洗滌紅：全血經(jīng)離心后在無菌條件下首先分出血漿并去除白細胞，向紅細胞內(nèi)加入無菌生理鹽水混勻，再離心去除殘余的白細胞，如此反復(fù)洗滌3次最終去除98%以上的血漿，90%以上的白細胞、血小板，同時也去除了保存過程產(chǎn)生的鉀、氨、乳酸等代謝產(chǎn)物.適應(yīng)癥：1.容易發(fā)生過敏反應(yīng)的患者 2.自身免疫性溶血性貧血患者 3.高鉀血癥及肝腎功能障礙需要輸血的患者 4.由于反復(fù)輸血已產(chǎn)生白細胞或血小板抗體引起輸血發(fā)熱反應(yīng)的患者,53,54,謝謝指教,?？谱o理知識點學(xué)習(xí)：,1、血常規(guī)檢驗單的正常值?2、骨髓纖維化的主要病例改變？3、肝硬化腹水病人的主要護理措施？4、腹水回輸后的護理要點？5、何為溶血性貧血？6、急性溶血的臨床表現(xiàn)？7、洗滌紅和懸浮紅細胞的區(qū)別？8、洗滌紅的適應(yīng)癥有哪些？,55,