低鉀血癥的診治2017PPT課件

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,,,低鉀血癥的診斷與治療,,K+的正常代謝,血鉀水平相對恒定（3.5~5.5mmol/L） 血清K+ 濃度<3.5mmol/L 為低鉀血癥 （1）總體K+ 過少：鉀缺乏 （2）總體K+ 正常：K+在細胞內(nèi)外重新分布 尿鉀的排泄 多吃多排；少吃少排；不吃也排,,低鉀血癥的病因,攝入不足: 手術后長期禁食/消化道梗阻/食管病變吞咽困難/神經(jīng)性厭食,丟失過多 消化道/汗液/腹膜透析/經(jīng)腎丟失 （經(jīng)腎丟失：①腎臟疾病②醛固酮增多癥③利尿劑④補鈉過多⑤堿中毒或酸中毒恢復期⑥抗生素如青霉素、慶大霉素、多粘菌素B）,細胞外轉(zhuǎn)移到細胞內(nèi) 堿中毒/低鉀性周期性麻痹/血細胞生成增多癥/胰島素的使用/甲亢,,低血鉀癥的診斷和鑒別診斷,分析低鉀的原因： 持續(xù)性低鉀？一過性？ 尿鉀排泄量：判斷是否腎性失鉀 血壓測量：鑒別內(nèi)分泌疾病導致的低鉀，原醛？ 酸堿平衡：包括血PH、尿PH 尿鉀排泄量： 24小時尿鉀定量 隨機尿鉀/肌酐比值： K/C 尿鉀排泄量增多： K/C ≥ 1.5 或 24h 尿鉀 ≥ 25mmol/d,血K25mmol 或 血K20mmol,,低鉀血癥的診斷流程,尿鉀測定,,,,,攝入不足 消化道丟失 細胞內(nèi)外轉(zhuǎn)移,血PH,<25mmol/d 或 K/C<1.5,≥ 25mmol/d 或 K/C ≥ 1.5,,代謝性堿中毒,正常,代謝性酸中毒,腎間質(zhì)-小管病 ? 藥物引起:鋰鹽,腎小管酸中毒 ? 糖尿病酸中毒 ? 藥物:乙酰唑胺,,腎丟失鉀,,,,,低鉀血癥的診斷流程,代謝性堿中毒,測血壓,,,,,升高,正常,腎素,腎素,,,,,,,升高,正?；蚪档?腎素瘤 腎動脈狹窄,血醛固酮,,,,升高,正常或降低,原發(fā)性 醛固酮 增多癥,Liddle 綜合征 Cushing 綜合征,血醛固酮,升高,,,,升高,正常,繼發(fā)性 醛固酮 增多癥,正常,Batter 綜合征,利尿劑 嘔吐 腹瀉,,血醛固酮,升高,,,腎小管酸中毒及病因,遠端腎小管酸中毒（I型RTA）： 遠端腎小管泌氫障礙。高氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥，尿pH>5.5 近端腎小管酸中毒（II型RTA ）： 近端HCO3-重吸收障礙。高氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥，尿pH>5.5/pH< 5.5 復合型（III型RTA ） 高血鉀型遠端腎小管酸中毒（Ⅳ型RTA ） 醛固酮減少或反應減弱，Na重吸收及H、K排泄受損，導致酸中毒和高血鉀,原發(fā)性：遺傳性疾病 自身免疫性：干燥綜合征、甲狀腺炎、高r-球蛋白血癥、SLE…… 藥物及毒物：非甾體抗炎藥、二性霉素、鋰…… 腎小管間質(zhì)病變、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿 與腎鈣化相關疾?。杭着钥骸itD中毒、海綿腎……,,幾種低血鉀癥的臨床特點,Liddle 綜合征：又稱假性醛固酮增多癥， 常染色體顯性遺傳性疾病。腎單位遠端上皮細胞鈉通道Na+ 異常激活、 鈉重吸收過多、容量擴張，血壓升高。遠端小管Na+-K+交換增加，K+排除過多，造成低鉀血癥、代謝性堿中毒。容量擴張抑制腎小球旁器合成和釋放腎素。血漿腎素水平降低、低鉀血癥使腎小球皮質(zhì)球狀帶分泌醛固酮減少。Na+C對Amiloride（氨氯吡咪/阿米洛利）敏感。阿米洛利、氨苯蝶啶可以特異性阻斷ENa+C，使Na+的重吸收減少。,Bartter 綜合征：病因和發(fā)病機制不明，多為常染色體隱性遺傳。表現(xiàn)為重度低鉀血癥、高尿鉀、代謝性堿中毒、高腎素、繼發(fā)性醛固酮增多、腎小球旁器增生、低氯血癥、血壓正常。治療：大劑量補鉀，保鉀利尿劑（安體舒通/氨苯蝶啶，10mg/kg.d）、前列腺素合成酶抑制劑（吲哚美辛）、ACEI,,低血鉀癥的治療,補鉀量 輕度缺鉀（血鉀3 ～ 3.5mmol/L）10% KCL80ml 1-2天 中度缺鉀（血鉀2.5 ～ 3mmol/L）10% KCL240ml >8g╳3 重度缺鉀（血鉀2 ～ 2.5mmol/L）10% KCL400ml >8g ╳ 5 每日總量：嚴重缺鉀或嚴重低血鉀者，一般不超過 KCL 15g /d 靜脈補鉀速度：KCL 1.5 ～ 3g/h （20 ～ 40mmol/L） 靜脈補鉀濃度： KCL 1.5 ～ 3g/L,,補鉀藥物種類,氯化鉀：（含鉀13～14mmol/g） ①最常用，可口服或靜脈用藥，胃腸道副作用大 ②不宜用于腎小管酸中毒等伴高氯血癥 ③可刺激血管壁引起靜脈炎，有時需改用大靜脈或中心靜脈途徑補鉀 枸櫞酸鉀（含鉀9mmol/g）、醋酸鉀（含鉀10mmol/g） ①經(jīng)肝臟代謝生成碳酸氫根，可糾正酸中毒，適用于伴高氯血癥，如RTA ②肝功能明顯受損者不宜應用。 ③枸櫞酸鉀合劑（枸櫞酸140g+枸櫞酸鉀98g+1000ml水） 谷氨酸鉀（含鉀4.5mmol/g）：適用于肝衰竭伴低鉀血癥 L-門冬氨酸鉀鎂（含鉀3.0、鎂3.5mmol/g）：有助于進入細胞內(nèi),,,,原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識 中華醫(yī)學會內(nèi)分泌學分會腎上腺學組,成都軍區(qū)總醫(yī)院內(nèi)分泌科 艾智華,,原醛癥概況,原發(fā)性醛固酮增多癥（primary aldosteronism，簡稱原醛癥），指腎上腺皮質(zhì)分泌過量醛固酮，導致體內(nèi)潴鈉排鉀，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制 臨床主要表現(xiàn)為高血壓伴低血鉀 與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴重,,原醛癥在高血壓人群中的患病率,中國高血壓人群中，大約1500萬原醛癥,,原發(fā)性醛固酮增多癥病因分類及構(gòu)成比,,原醛癥的篩查,高血壓伴低血鉀曾被認為是原醛癥最典型的臨床表現(xiàn) 但一些研究表明，只有9% ~37% 的原醛癥患者存在低鉀血癥 由于其敏感性和特異性較低，低鉀血癥已不能作為篩查原醛癥的良好指標,,推薦對以下人群進行原醛癥篩查,1. 持續(xù)性血壓>160/100 mmHg、難治性高血壓(聯(lián)合使用3 種降壓藥物，其中包括利尿劑, 血壓>140/90 mmHg； 聯(lián)合使用4 種及以上降壓藥物，血壓<140/90 mmHg) 2. 高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥 3. 高血壓合并腎上腺意外瘤 4. 早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)（ <40 歲）腦血管意外家族史的高血壓患者 5. 原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬 6. 高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停,,ARR為原醛癥首選篩查指標,推薦血漿醛固酮與腎素比值 ( plasma aldosterone- renin ratio, ARR)作為篩查指標 放射免疫法或化學發(fā)光法測定血醛固酮血漿腎素活性(PRA)或腎素濃度(DRC) ，前者是通過測定血管緊張素產(chǎn)生的速率來反映PRA，而后者則通過放射免疫法直接測定血漿腎素濃度 DRC 能否取代PRA 作為一線的檢測方法，還需臨床試驗或人群研究 PRA、DRC及醛固酮檢測單位不相同，統(tǒng)計數(shù)據(jù)時,需要進行單位換算：,醛固酮常用單位ng/ dl (1 ng/ dl=27. 7 pmol/ L，1 ng/ dl=10 pg/ ml) PRA常用單位ng·ml-1 ·h-1 (1 ng·ml-1 ·h-1 = 12. 8pmol·L-1·min-1) DRC 常用單位mU/ L (1 ng·ml-1·h-1 =8. 2 mU/ L),,篩查前準備,（1）盡量將血鉀糾正至正常范圍 （2）維持正常鈉鹽攝入 （3）停用對ARR 影響較大藥物至少4 周：醛固酮受體拮抗劑(安體舒通、依普利酮)、保鉀利尿劑(阿米洛利、氨苯喋啶)、排鉀利尿劑(氫氯噻嗪、呋塞米)及甘草提煉物 （4）停用至少2 周的藥物：ACEI、ARB、CCB類等藥物可導致ARR假陰性；但如服藥時腎素活性<1 ng·ml-1 ·h-1 或低于正常檢測下限同時合并ARR 升高,考慮原醛癥可能大，可維持原有藥物治療 （5）β受體阻滯劑、中樞α2受體阻滯劑(可樂定或甲基多巴)、非甾體類抗炎藥等可降低腎素活性,導致ARR 假陽性,建議停用至少2 周,如患者因冠心病或心律失常等原因長期服用β受體阻滯劑,臨床醫(yī)師根據(jù)患者情況決定是否停藥 （6）如血壓控制不佳,建議使用α受體阻滯劑及非二氫吡啶類CCB （7）口服避孕藥及人工激素替代治療可能會降低直接腎素濃度(DRC),,篩查及確診試驗中可用于控制血壓的藥物,,采血條件,（1）清晨起床后保持非臥位狀態(tài)(可以坐位,站立或者行走)至少2 h,靜坐5 ~15 min 后采血。 （2）采血需小心,盡量避免溶血 （3）送血過程需保持室溫(不要將采血管置于冰上,這樣會使無活性腎素轉(zhuǎn)換為活性腎素),離心后即刻將血漿冷凍保存,,導致ARR 假陽性或假陰性原因,,,,,ARR的結(jié)果判斷,國內(nèi)外各中心對ARR切點報道不一 當醛固酮單位為ng/ dl，最常用切點是30；當醛固酮單位為pmol/ L，最常用切點是750 有中心強調(diào)ARR陽性同時滿足血醛固酮水平升高(醛固酮>15 ng/ dl)，以提高篩查試驗的敏感性和特異性,,,原醛癥的確診試驗,口服高鈉飲食及氟氫可的松試驗由于操作繁瑣,準備時間較長,國內(nèi)無藥等原因,目前臨床很少開展 生理鹽水試驗的敏感度和特異度分別達到95.4% 及93.9% 。但增加血容量,誘發(fā)高血壓危象及心功能衰竭,對于那些血壓難以控制、心功能不全及嚴重低鉀血癥的患者不應進行此項檢查 卡托普利試驗操作簡單、安全性較高，但存在一定的假陰性，部分特醛癥患者血醛固酮水平可被抑制,ARR 作為原醛癥篩查試驗有一定假陽性,必須選擇一種或幾種確診試驗來避免原醛癥被過度診斷 口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡托普利試驗這4 項試驗各有其優(yōu)缺點,臨床醫(yī)師可根據(jù)患者實際情況進行選擇,,確診試驗的結(jié)果判斷,,,原醛癥分型診斷,,要結(jié)合生化指標、腎上腺CT、雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS)結(jié)果進行綜合分析 腎上腺CT在診斷上存在一定局限性 小部分CT 表現(xiàn)為雙側(cè)結(jié)節(jié)的醛固酮瘤可被誤診為特醛癥 CT 表現(xiàn)為腎上腺微腺瘤的特醛癥也可被誤認為醛固酮瘤而行切除 單側(cè)腎上腺無功能腺瘤并不少見,尤其在40 歲以上患者 磁共振成像(MRI)在原醛癥分型診斷上并不優(yōu)于腎上腺CT 若影像學檢查未能發(fā)現(xiàn)明顯占位,或病灶較小不能區(qū)分腎上腺腺瘤和增生,可選擇雙側(cè)AVS 進行原醛癥的分型診斷,,雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS),推薦如患者愿意手術治療且手術可行，腎上腺CT提示有單側(cè)或雙側(cè)腎上腺形態(tài)異常(包括增生或腺瘤)，需進一步行雙側(cè)AVS 以明確有無優(yōu)勢分泌,2014 年《雙側(cè)腎上腺靜脈采血專家共識》 建議以下人群可不行AVS 檢查: (1)年齡小于40 歲，腎上腺CT 顯示單側(cè)腺瘤且對側(cè)腎上腺正常的患者 (2)腎上腺手術高風險患者 (3)懷疑腎上腺皮質(zhì)癌的患者 (4)已經(jīng)證實患者為GRA 或家族性醛固酮增多癥3型( FH3),,,基因分型在原醛癥中的應用,建議年齡在20 歲以下原醛癥患者，或有原醛癥或早發(fā)腦卒中家族史的患者，應做基因檢測以確診或排除GRA 對于發(fā)病年齡很輕的原醛癥患者，建議行KCNJ5 基因檢測排除FH3,,原醛癥治療,,,原醛癥診斷流程,,,,謝 謝,