生長(zhǎng)激素缺乏癥ppt課件

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生長(zhǎng)激素缺乏癥GrowthHormoneDeficiency GHD 1 目的要求 一 了解下丘腦垂體生長(zhǎng)軸的功能特征 二 熟悉本病的病因 三 了解本病的診斷步驟 四 掌握本病的發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 治療方法 2 身材矮小 定義 身高低于同民族地區(qū) 同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負(fù)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差或第3百分位 3 原因 宮內(nèi)因素 染色體異常骨骼發(fā)育障礙全身各系統(tǒng)慢性疾病 腫瘤家族性或遺傳性 體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲社會(huì)心理性侏儒癥代謝性疾病 糖元累積病 粘多糖病等內(nèi)分泌疾病 生長(zhǎng)激素缺乏癥 甲狀腺功能減低癥 真性性早熟 皮質(zhì)醇增多癥等 4 5 生長(zhǎng)激素 hGH 的合成 分泌和作用 垂體前葉細(xì)胞合成 分泌191個(gè)氨基酸 22KD基因位于17q22 24血液中50 hGH與其結(jié)合蛋白結(jié)合GH脈沖式分泌GHRH 44氨基酸 與GHIH SS 調(diào)節(jié)胰島素樣生長(zhǎng)因子 IGF 1 與IGF BP3促生長(zhǎng)和代謝作用 6 生長(zhǎng)激素缺乏癥 GHD 病因 特發(fā)性 原發(fā)性 下丘腦原因多見遺傳性 GH 1基因 單純性GHD Pit I轉(zhuǎn)錄因子缺陷 多種垂體激素缺乏 Laron綜合癥 GH受體缺陷癥Pygmy IGF受體缺陷 7 器質(zhì)性 頭顱創(chuàng)傷 產(chǎn)傷造成垂體柄損傷腫瘤 顱咽管瘤 垂體腺瘤等腦部放射治療后顱內(nèi)感染 浸潤(rùn)病變下丘腦 垂體發(fā)育不良暫時(shí)性社會(huì)心理性侏儒癥體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育延遲營(yíng)養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩 8 臨床表現(xiàn)生長(zhǎng)障礙 1歲以后發(fā)現(xiàn) 生長(zhǎng)速率 5cm 年身高低于 2SD男 女 3 1出生可有難產(chǎn)史 窒息史面容幼稚 身材勻稱 皮脂多骨齡延遲青春發(fā)育延緩智能發(fā)育正常可伴垂體其他激素缺乏癥狀 尿崩 甲低 低血糖 小陰莖腫瘤者有頭痛 視力障礙等 9 10 實(shí)驗(yàn)室診斷 生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn) 診斷依據(jù)左旋多巴 10mg kg口服可樂定 4ug kg口服精氨酸 0 5g kg靜脈滴注胰島素 0 05 0 1U kg靜脈注射用藥前 后30 60 90 120min抽血測(cè)GH判斷 任意二種試驗(yàn)測(cè)得GH峰值均 10 g L為GHD 11 生長(zhǎng)介質(zhì) IGF I 及IGFBP3測(cè)定24hGH分泌譜測(cè)定 GHND診斷生長(zhǎng)激素釋放激素 GHRH 激發(fā)試驗(yàn)鑒別下丘腦 垂體原因引起GHD甲狀腺功能測(cè)定 排除甲低 選擇測(cè)定血ACTH 皮質(zhì)醇 血糖 性激素排除其他垂體激素缺乏 12 影像學(xué)檢查 左手 腕骨正位攝片 骨齡頭顱正側(cè)位片 蝶鞍形態(tài) 有無鈣化點(diǎn)下丘腦 垂體MRI 垂體形態(tài) 大小排除腫瘤染色體檢查 女性者排除Turner綜合征 13 生長(zhǎng)激素缺乏癥的診斷依據(jù) 身材勻稱 身高低于同齡 同性別正常均值 2SD身高增長(zhǎng)速率 5cm y智能正常骨齡落后實(shí)際年齡2歲以上兩種藥物GH激發(fā)試驗(yàn) GH峰值均 10 g L 14 鑒別診斷 家族性矮小特殊性矮身材體質(zhì)性青春發(fā)育延遲先天性卵巢發(fā)育不全 Turner綜合征 先天性甲狀腺功能減低癥骨骼發(fā)育障礙其它內(nèi)分泌代謝病 粘多糖病等 15 生長(zhǎng)激素替代治療GHD者治療越早越好劑量 0 1u kg d 睡前1hr皮下注射部位 大腿 上臂或臍周療程 3個(gè)月為一個(gè)療程療效 第一年療效最顯著 身高增長(zhǎng)10 12cm 次年略有下降 約8 9cm 16 GHD者經(jīng)GH治療1年后 身高增長(zhǎng)明顯 體形改變 17 GH治療的不良反應(yīng) 局部反應(yīng) 皮膚紅 腫 癢產(chǎn)生抗體水鈉滯留 顱內(nèi)高壓極少數(shù)有股骨頭骨骺滑脫 關(guān)節(jié)痛等 18 GH治療有關(guān)事項(xiàng) 青春發(fā)育后期或骨齡近閉合療效差遺傳性 非GHD矮小者療效較差特發(fā)性矮小可用GH治療Turner綜合征者劑量0 15 0 2IU kg d治療后定期復(fù)查甲狀腺功能白血病 顱內(nèi)腫瘤 糖尿病慎用或禁用 19