兒童閉塞性細(xì)支氣管炎ppt課件

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閉塞性細(xì)支氣管炎（ Bronchiolitis Obliterans)定 義閉塞性細(xì)支氣管 炎 （ Bronchiolitis obliterans） 是與細(xì)支氣管炎癥性損傷相關(guān)，導(dǎo)致管腔閉塞的慢性氣流阻塞綜合征。也可發(fā)生于支氣管 , 出現(xiàn)閉塞、擴(kuò)張流行病學(xué)OB最早由 Lange在 1901年提出，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)為 BOOP。1941年 LaDue在 42年間作的 42， 038例尸檢中報(bào)告了 1例經(jīng)典的致死性 BO)1988年 Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院 25年間的 2，897例尸檢和 244例肺活檢中報(bào)告了 19例兒童 BO1990年 韓國(guó)和美國(guó)共同報(bào)道 31例 BO 國(guó)內(nèi) BO發(fā)病率不詳 , 臨床診斷病例增多，其他國(guó)家報(bào)導(dǎo)增多。目前北京兒童醫(yī)院病例數(shù)最多，報(bào)道 42例。 組織病理表現(xiàn)? 縮窄性（狹窄）細(xì)支氣管炎：經(jīng)典 BO（ constrictive BO)? 增殖性細(xì)支氣管炎： (proliferative BO)縮窄性細(xì)支氣管炎粘膜下或外周炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化所致的細(xì)支氣管腔向心性狹窄（外壓）管腔內(nèi)無(wú)肉芽組織形成 增殖性細(xì)支氣管炎細(xì)支氣管腔內(nèi)、壁和周?chē)装Y細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽組織增生引起管腔狹窄在腔內(nèi)形成息肉樣肉芽，主要在呼吸性細(xì)支氣管，可累積肺泡 主要病理表現(xiàn)BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴(kuò)張小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和 (或 )纖維組織阻塞和閉塞細(xì)支氣管周?chē)难装Y和 (或 )纖維化肺不張血管容積和 (或 )數(shù)量的減少二種類型可以混合存在，尤其是感染后發(fā)生機(jī)制不 明上皮細(xì)胞損傷、過(guò)度修復(fù) ：→ 管腔內(nèi)、（外）瘢痕形成 \肉芽組織增生、纖維化→ 支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留→ 繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張此外，管腔滲出物機(jī)化？ 病 因★ 毒氣的吸入★ 感染 ? 病毒 ：腺病毒 、流感病毒、麻疹病毒 ? 細(xì)菌： 金葡菌、 B族溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌? 肺炎支原體湖南省人民醫(yī)院兒科 鐘禮立提供支氣管上皮嚴(yán)重脫落湖南省人民醫(yī)院兒科 鐘禮立提供，請(qǐng)不要拍照These are creola body in sputum from first virus- associated wheezing infants The larger creola body is,The more likely the wheezing infant develop unmitting wheezingCreola body in sputum from childrenIt was the first event occurred in sputum, followed by presence of inflammatory cells. ★ 結(jié)締組織病、組織器官移植：自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、滲出性多形性紅斑★ 其它： 支氣管肺發(fā)育不良（ BPD）先天性心臟病、囊性纖維化 ★ 吸入： 異物吸入胃 -食管返流（ GER）★ 藥物、腫瘤★ 特發(fā)性 癥狀咳嗽、喘息氣促、呼吸困難運(yùn)動(dòng)不耐受、反復(fù)呼吸道感染短暫的癥狀改善期后加重、持續(xù)體征? 喘鳴音? “crackles”臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查? 血?dú)夥治? 肺功能? 影像學(xué)? 電子支氣管鏡檢查? 肺通氣灌注掃描實(shí)驗(yàn)室檢查－血?dú)夥治? 低氧血癥，動(dòng)脈血氧飽和度降低? 可用來(lái)評(píng)估病情的嚴(yán)重程度 實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù) ）? 用來(lái)診斷小氣道疾病的方法? 世界心肺移植協(xié)會(huì) 1993年提議、 2002年修訂 BO臨 床分級(jí)，被廣泛用于描述 BO? 可用于 BO療效的觀察 ? 建議用所測(cè)值占預(yù)計(jì)值的百分?jǐn)?shù)來(lái)表示實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）正常嬰兒 TBFV環(huán) BO嬰兒 TBFV環(huán) 升枝陡，高峰前移，峰值較高，降枝凹陷潮氣流速容量環(huán)（ TBFV） 特點(diǎn)%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速實(shí)驗(yàn)室檢查－胸片? 無(wú)特異性改變? 兩肺過(guò)度充氣? 隨病情進(jìn)展，出現(xiàn)斑片狀肺泡浸潤(rùn)影，呈毛玻璃樣，邊緣不清? 可有單側(cè)透明肺兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內(nèi)帶可見(jiàn)片絮狀陰影，兩下肺過(guò)度充氣實(shí)驗(yàn)室檢查－ 肺 CT? HRCT征象 ： 馬賽克灌注征支氣管擴(kuò)張支氣管壁增厚氣體捕捉征? 呼氣相 CT： 較吸氣相 CT能更好地顯示小氣道病變馬賽克灌注征陽(yáng)性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管腔增寬呈囊柱狀改變，管壁增厚 左下肺外帶透光度增加，紋理稀疏，體積減小，合并單側(cè)透明肺? 一項(xiàng)針對(duì)單中心、回顧性、病例對(duì)照研究? 研究對(duì)象是 1991-2005年德克薩斯兒童醫(yī)院行肺活檢或肺切除，同時(shí)行胸部 CT檢查的兒童。? 活檢證實(shí)的 BO胸部 CT改變比較兒童 BO的 CT診斷指標(biāo)? 具有完全影像學(xué)資料及病理資料的 120人，研究組 10人，對(duì)照組 110人。? 研究組：病理改變?cè)u(píng)分嚴(yán)重程度為中等的 BO (n=5) 和重度 (n=5) BO，按病因感染后 BO (n=6), Stevens-Johnson 綜合征 (n=1), 結(jié)締組織病 (n=1), 不明原因 (n=2)。 ? 對(duì)照組：包括沒(méi)有 BO病理改變 (n=74)，輕度 BO (n=36)。研究資料中度 BO影像學(xué)及病理重度 BO影像學(xué)及病理重度 BO影像學(xué)及病理Overview 結(jié)論? 根據(jù)特征性的影像學(xué)改變，可以可靠診斷兒童中重度 BO。? 支氣管腔狹窄、血管影衰減、肺實(shí)質(zhì)低密度任一項(xiàng)對(duì) BO診斷最具特異性，結(jié)合多種影像學(xué)特征提高診斷特異性。? 支氣管擴(kuò)張對(duì)非移植后 BO診斷的敏感性最高（70%）。? 如果沒(méi)有特征性的影像學(xué)改變出現(xiàn)，仍需活檢確診。實(shí)驗(yàn)室檢查－支氣管 鏡? 除外氣道發(fā)育畸形? 取支氣管粘膜活檢 肺組織活檢BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴(kuò)張，小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和 (或 )纖維組織阻塞和閉塞細(xì)支氣管旁的炎癥和 (或 )纖維化肺不張血管容積和 (或 )數(shù)量的減少BO的臨床診斷(1)急性感染或急性肺損傷后 6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對(duì)支氣管擴(kuò)張劑無(wú)反應(yīng)；(2)臨床表現(xiàn)與胸部 x線片輕重程度不符，臨床床癥狀重，胸部 x線片多為過(guò)度通氣；(3)肺 CT顯示支氣管壁增厚，支氣管擴(kuò)張，肺不張，馬賽克灌注征、小葉中心行結(jié)節(jié)；(4)肺功能示阻塞性通氣功能障礙；(5)胸部 x線片為單側(cè)透明肺 ;⑥ 排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運(yùn)動(dòng)功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結(jié)核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。診斷★ **原發(fā)病★ 臨床表現(xiàn)★ 肺功能異常★ 胸部 X線★ HRCT是重要的無(wú)創(chuàng)性診斷手段 **★ 病理組織學(xué)檢查不是常規(guī)出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮：? 急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息? 嚴(yán)重的急性呼吸道感染后長(zhǎng)時(shí)間存在喘鳴音、“crackles”? 急性肺損傷后長(zhǎng)期運(yùn)動(dòng)不耐受? 胃內(nèi)容物的反復(fù)吸入? 急性肺炎后 6周出現(xiàn)透明肺綜合征? SJS后一段時(shí)間出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、喘息鑒別診斷? 間質(zhì)肺炎? 組織胞漿菌? SLE? 結(jié)核? 結(jié)節(jié)病? Good-Pasture Syndrom? 韋格納肉芽腫? 結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎? 慢性嗜酸性肺炎? 持續(xù)性細(xì)菌性細(xì)支氣管炎? 胃食道返流? 囊性纖維化? 免疫缺陷? α-抗胰蛋白酶缺乏? 哮喘診斷過(guò)度不足治療? 無(wú)特效治療? 激素? 大環(huán)內(nèi)酯類? 支氣管擴(kuò)張劑：對(duì)有反應(yīng)的病人? 肺部理療：? 抗生素：合并感染時(shí)應(yīng)用，常感染兒科治療激 素（潑尼松）? 足量： 1~2mg/kg.d 1~3個(gè)月，必要時(shí)沖擊。? 維持： 1年以上大環(huán)內(nèi)酯類小劑量紅霉素、阿奇霉素抗生素：常合并感染，肺炎鏈球菌多見(jiàn)避免再次打擊很重要！早期干預(yù)易發(fā)生 BO高危因素氣道炎癥重哮喘傾向合并氣道炎癥家族疤痕體質(zhì)initiate and maintain the chronic airway inflammation and remodeling in asthma. Epithelial –Mesenchymal communication in the pathogenesis of chronic asthma. Holgate ST, Holloway J, Wilson S, et al.Proc Am Thorac Soc, 2004,1:93-98. Abnormal Epithelial Cell shedding-repairwhy ??早期干預(yù)易發(fā)生 BO因素藥物：激素、抗生素（聯(lián)合）作用于黏液纖毛藥物支氣管鏡下灌洗治療：早期