[細(xì)胞生物學(xué)]線粒體PPT演示課件
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線粒體(mitochondrion):線粒體是細(xì)胞進(jìn)行氧化和能量轉(zhuǎn)換的主要場(chǎng)所,被稱為能量轉(zhuǎn)換器,線粒體為細(xì)胞提供生命活動(dòng)所需同能量的80%,所以線粒體被比喻為細(xì)胞的“動(dòng)力工廠”。 1894年,Alman首先在動(dòng)物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)線粒體。,2018/7/4,.,1,線粒體,線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu) 線粒體的化學(xué)組成 線粒體的功能 線粒體的半自主性 線粒體的生物發(fā)生 線粒體與醫(yī)學(xué) 復(fù)習(xí)題,2018/7/4,.,2,光鏡下的結(jié)構(gòu):光鏡下線粒體呈線狀、粒狀或桿狀。 線粒體的數(shù)量:不同類型的細(xì)胞中差異較大,細(xì)胞代謝旺盛→數(shù)目多,代謝不旺盛→數(shù)目少。 線粒體的分布:因細(xì)胞形態(tài)和類型的不同而存在差異, 一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精細(xì)胞中線粒體沿鞭毛緊密排列。,2018/7/4,.,3,,,,,,電鏡下:線粒體是由雙層單位膜 套疊而成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)。,外 膜,,,內(nèi) 膜,,,,,,,,膜間腔,,(外腔),嵴,,,基質(zhì)腔,,,,(內(nèi)腔 ),線粒體的超微結(jié)構(gòu),2018/7/4,.,4,外膜(outer membrane),外膜是線粒體與細(xì)胞質(zhì)臨界的單位膜,厚5~7nm,光滑平整。 含有多種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白,圍成筒狀園柱體,中央有小孔,形成φ2~3nm的跨膜水相通道,可以通過10kd以下的小分子及多肽物質(zhì),因此通透性良好。,,外膜,2018/7/4,.,5,內(nèi)膜(inner membrane),內(nèi)膜:位于外膜內(nèi)側(cè),功能膜,是電子傳遞和氧化磷酸化的部位,通透性差,表面不光滑。 內(nèi)膜的結(jié)構(gòu)特點(diǎn): 向內(nèi)突起形成嵴(cristae)? 內(nèi)表面附著有基粒(elementary particle),,基粒,2018/7/4,.,6,基粒:又稱ATP合酶復(fù)合體(ATP synthase complex) ,是產(chǎn)生ATP的部位。形態(tài)上分三部分: 頭部:突出于內(nèi)腔中,具有ATP酶活性,能催化ADP磷酸化生成ATP。 柄部:連接頭部與基片。 基部:嵌入內(nèi)膜中。,基 粒,2018/7/4,.,7,線粒體的空間結(jié)構(gòu),膜及嵴將線粒體空間分成幾部分: 基質(zhì)腔(matrix space) :又叫內(nèi)腔,是內(nèi)膜圍成的空間,含基質(zhì)。 膜間腔(intermembrane space) :又叫外腔,是線粒體內(nèi)、外膜之間腔。 嵴間腔(intercristae space):嵴和嵴之間的空間→內(nèi)腔。 嵴內(nèi)腔(intracristae space):每個(gè)嵴內(nèi)的空間→外腔。,2018/7/4,.,8,基 質(zhì),,基質(zhì)(matrix):線粒體內(nèi)腔充滿了電子密度較低的可溶性蛋白質(zhì)和脂肪等成分,稱基質(zhì)。 基質(zhì)是物質(zhì)進(jìn)行氧化分解的場(chǎng)所,與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白質(zhì)合成等有關(guān)的酶都在基質(zhì)中。 含有雙鏈環(huán)狀DNA、核糖體。,,2018/7/4,.,9,蛋白質(zhì):種類多。 脂類:主要是磷脂,構(gòu)成膜。 DNA:一個(gè)分子,多個(gè)拷貝。 其它成分:水、酶、無機(jī)離子及維生素等。,化學(xué)組成成分,2018/7/4,.,10,蛋白質(zhì)含量多:達(dá)1000多種,占干重的65~70%,多分布在內(nèi)膜和基質(zhì)。分為兩類:一類是可溶性蛋白,另一類是不溶性蛋白。 線粒體酶含量多:是含酶最多的細(xì)胞器,參與物質(zhì)分解和氧化磷酸化。 含有DNA:是細(xì)胞內(nèi)除核外唯一含DNA的細(xì)胞器。,化學(xué)組成特點(diǎn),,2018/7/4,.,11,線粒體是細(xì)胞核以外惟一含DNA的細(xì)胞器,具有獨(dú)立合成蛋白質(zhì)的能力,但一定程度上受細(xì)胞核的控制,因此線粒體是具有半自主性的細(xì)胞器。,2018/7/4,.,12,線粒體DNA的形態(tài)結(jié)構(gòu),mtDNA為雙鏈結(jié)構(gòu)。 兩條鏈編碼不同的基因。 根據(jù)兩條鏈轉(zhuǎn)錄RNA在CsCl中密度不同,分為重鏈(heavy strand, H)和輕鏈(light strand, L)。 mtDNA環(huán)狀形態(tài),核DNA→鏈狀。 mtDNA裸露,不與組蛋白結(jié)合。,2018/7/4,.,13,前體蛋白在線粒體外去折疊。 多肽鏈穿越線粒體膜。 多肽鏈在線粒體內(nèi)重新折疊。(圖),核編碼蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)過程,,圖,,2018/7/4,.,14,緊密折疊的蛋白不可能穿越線粒體膜,因此在運(yùn)輸前必須去折疊。 線粒體前體蛋白:蛋白質(zhì)“成熟”形式+基質(zhì)導(dǎo)入序列(MTS)。基質(zhì)導(dǎo)入序列又稱導(dǎo)肽,是輸入線粒體的蛋白質(zhì)在其N端具有的一段氨基酸序列,能夠被線粒體膜上的受體識(shí)別并結(jié)合,從而定向蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。 少數(shù)線粒體前體蛋白與稱為NAC的分子伴侶結(jié)合,可增加蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)的準(zhǔn)確性。,2018/7/4,.,15,多數(shù)線粒體前體蛋白與稱為hsp70的分子伴侶結(jié)合,可防止前體蛋白形成不可解開的構(gòu)象,也可防止已松弛的前體蛋白聚集。 細(xì)胞質(zhì)中的PBF與線粒體前體蛋白結(jié)合后可增強(qiáng)hsp70對(duì)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。 細(xì)胞質(zhì)中的MSF能夠發(fā)揮ATP酶的作用,為蛋白質(zhì)去折疊供能。(圖),,2018/7/4,.,16,前體蛋白在其N端具有導(dǎo)肽,能夠被線粒體膜上受體識(shí)別并結(jié)合,從而定向蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。 前體蛋白與胞質(zhì)Hsp70分離,與線粒體外膜上的受體結(jié)合,與線粒體膜接觸,前體蛋白進(jìn)入線粒體膜的輸入通道,最終穿越線粒體膜。(圖),,2018/7/4,.,17,蛋白質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體基質(zhì)后,必須恢復(fù)其天然構(gòu)象以行使功能。 分子伴侶mt hsp70、mt hsp60、mt hsp10等參與蛋白質(zhì)的重新折疊與組裝。(圖),2018/7/4,.,18,線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)信號(hào)及其受體 消耗能量 分子伴侶的協(xié)助 有蛋白質(zhì)的去折疊和再折疊,核編碼的蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)特點(diǎn),,2018/7/4,.,19,線粒體以分裂方式增殖。分兩個(gè)階段: 生長(zhǎng)階段:線粒體膜的生長(zhǎng),mtDNA復(fù)制,然后分裂。 分化過程:線粒體內(nèi)部酶的合成,建立能夠行使氧化磷酸化功能的機(jī)構(gòu)。,,2018/7/4,.,20,細(xì)胞氧化(cellular oxidation):在O2的參與下分解各種大分子物質(zhì),最終產(chǎn)生CO2和H2O,釋放的能量生成ATP,又稱為細(xì)胞呼吸。是細(xì)胞內(nèi)提供生物能源的主要途徑。,2018/7/4,.,21,大分子物質(zhì)脂肪、多糖和蛋白質(zhì),分解產(chǎn)生能量,大體上可分為四個(gè)階段。 糖酵解 胞質(zhì) 乙酰輔酶A形成 三羧酸循環(huán) 氧化磷酸化,,,線粒體,,,2018/7/4,.,22,(一)線粒體形態(tài)改變,在細(xì)胞處于不正常狀態(tài)下,線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)可發(fā)生改變。 如正常心肌、骨骼肌細(xì)胞在功能亢進(jìn)時(shí),線粒體增生;腫瘤細(xì)胞可見大量線粒體密集于細(xì)胞質(zhì)中,使細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的體積減少。,2018/7/4,.,23,有害物質(zhì)和病毒可導(dǎo)致線粒體發(fā)生腫脹至破裂;缺血性損傷可致線粒體結(jié)構(gòu)變異,如凝集、腫脹等;在病變組織中有時(shí)有2~3個(gè)線粒體融合成大線粒體的現(xiàn)象。線粒體結(jié)構(gòu)改變將導(dǎo)致功能發(fā)生變化。,2018/7/4,.,24,(二)線粒體功能異常,如甲狀腺功能亢進(jìn),即患者甲狀腺產(chǎn)生甲狀腺素增多,造成患者代謝率升高。 甲狀腺功能亢進(jìn)的發(fā)生機(jī)制: 甲狀腺素 Na+-K+-ATP酶 ATP分解→ADP+Pi →ADP進(jìn)入線粒體數(shù)量增加→氧化磷酸化偶聯(lián)作用加強(qiáng)→底物氧化↑→耗氧量及產(chǎn)熱量皆提高。,2018/7/4,.,25,(三) mtDNA異常致線粒體病,線粒體DNA是裸露的,在復(fù)制過程中易發(fā)生突變并很少修復(fù),錯(cuò)誤的mtDNA可通過線粒體分裂及細(xì)胞分裂傳給子代線粒體或子細(xì)胞,表現(xiàn)線粒體遺傳現(xiàn)象。,2018/7/4,.,26,如肌陣攣性癲癇和破碎紅纖維病(MERRF綜合征):線粒體腦肌病,包括線粒體缺陷和大腦與肌肉的功能變化。 主要癥狀:肌陣攣性癲癇的短暫發(fā)作(周期性抽搐),共濟(jì)失調(diào),感覺神經(jīng)性聽力喪失,輕度癡呆,擴(kuò)張性心肌病和腎功能異常等癥狀。,2018/7/4,.,27,發(fā)病機(jī)理:mtDNA8344G突變→線粒體蛋白質(zhì)合成的整體水平↓→除復(fù)合物Ⅱ以外的氧化磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸鏈酶復(fù)合物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。,,2018/7/4,.,28,,,,,2018/7/4,.,29,,2018/7/4,.,30,,2018/7/4,.,31,,,嵴間腔,,內(nèi)腔 (基質(zhì)腔),,外腔 (膜間腔),,嵴內(nèi)腔 (嵴內(nèi)空間),,,,2018/7/4,.,32,在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行。 有機(jī)物(如葡萄糖)在酶作用下生成丙酮酸,生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP,,2018/7/4,.,33,在線粒體基質(zhì)中進(jìn)行。 丙酮酸→線粒體基質(zhì) 乙酰CoA+草酰乙酸 (4C) 檸檬酸(6C,含三個(gè)羧基) →三羧酸循環(huán)(TAC循環(huán))。,2018/7/4,.,34,mt基質(zhì)中有參與三羧酸循環(huán)的所有酶類。 一次循環(huán)反應(yīng),總共消耗3個(gè)H2O,生成1分子GTP(→ATP),2分子CO2,脫下4對(duì)H,重新生成草酰乙酸,再和另一個(gè)乙酰CoA結(jié)合,開始下一個(gè)循環(huán)。,,2018/7/4,.,35,分別在線粒體內(nèi)膜及基粒上進(jìn)行。 線粒體能量轉(zhuǎn)換策略 三羧酸循環(huán)中的能量轉(zhuǎn)換。 NAD+ → NADH,F(xiàn)AD+ → FADH2。 NADH和FADH2必須被氧化才能維持三羧酸循環(huán)。 NADH + 1/2 O2 → NAD+ + 能量 FADH2 + 1/2 O2 → FAD+ + 能量 NADH和FADH2被氧化時(shí)釋放的H+、電子和能量如何安置?,2018/7/4,.,36,氧化還原:脫下的H H2O。 H不直接與O2結(jié)合,H H++e-。 e- 經(jīng)呼吸鏈逐級(jí)傳遞給1/2O2→O2-。,2018/7/4,.,37,呼吸鏈(respiratory chain):又稱電子傳遞鏈(electron transport respiratory chain),是由四種復(fù)合物組成的復(fù)合體,主要功能是H+和電子的傳遞。,2018/7/4,.,38,遞氫體:既傳遞電子又傳遞質(zhì)子,獨(dú)立作用,復(fù)合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ 。 遞電子體:只傳遞電子,協(xié)作作用,復(fù)合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ。,NADH-CoQ氧化還原酶 琥珀酸-CoQ氧化還原酶 CoQH2-細(xì)胞色素C氧化還原酶 細(xì)胞色素C氧化酶,2018/7/4,.,39,NADH呼吸鏈:由復(fù)合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ組成,催化NADH氧化,是主呼吸鏈。 FADH2呼吸鏈:由復(fù)合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ組成,催化FADH2氧化,是次呼吸鏈。,2018/7/4,.,40,2018/7/4,.,41,H+的傳遞:通過遞氫體由線粒體基質(zhì)釋放至膜間腔。 電子的傳遞:經(jīng)呼吸鏈逐級(jí)傳遞,最終使 O2成為O2-, 與基質(zhì)中2個(gè)H+化合生成H2O。,2018/7/4,.,42,2018/7/4,.,43,2018/7/4,.,44,2018/7/4,.,45,氧化磷酸化:電子在傳遞過程中由高能變?yōu)榈湍?,釋放出的能量被位于線粒體內(nèi)膜上的F0F1ATP合酶復(fù)合體催化ADP+Pi→ATP。,2018/7/4,.,46,2018/7/4,.,47,ATP合酶(ATP synthase complex),基粒位于線粒體的內(nèi)膜上,有頭部、柄部和基片組成,是生成ATP的關(guān)鍵部位,又稱為ATP合酶復(fù)合體。 酶活性:兩種酶活性。 ATP水解酶的活性:獨(dú)立。 ATP合成酶的活性:內(nèi)膜。,2018/7/4,.,48,頭部:由α3β3δ亞基組成,是合成ATP的部位。 柄部:由γε亞基構(gòu)成,γ亞基穿過頭部作為頭部旋轉(zhuǎn)的軸。 基片:由3種不同的亞基組成的十五聚體(1a∶2b∶12c)。嵌于線粒體內(nèi)膜,是質(zhì)子流經(jīng)的通道。,2018/7/4,.,49,化學(xué)滲透假說:英國(guó)生物化學(xué)家P.Mitchell 1961年提出了化學(xué)滲透假說(chemiosomotic compling hypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)理。,2018/7/4,.,50,化學(xué)滲透假說的主要內(nèi)容: e-傳遞過程中釋放能量將H+從內(nèi)腔→外腔。 mt內(nèi)膜對(duì)H+的不通透性造成內(nèi)膜兩側(cè)產(chǎn)生質(zhì)子動(dòng)勢(shì)(質(zhì)子濃度梯度和電化學(xué)梯度,高能)。 H+順濃度梯度返回內(nèi)腔,釋放的能量驅(qū)動(dòng)ATP合酶復(fù)合體催化ADP磷酸化合成ATP。,2018/7/4,.,51,化學(xué)滲透假說兩個(gè)特點(diǎn): 強(qiáng)調(diào)線粒體膜結(jié)構(gòu)的完整性:H+不能自由通過膜,內(nèi)膜兩側(cè)形成質(zhì)子動(dòng)力勢(shì),氧化偶聯(lián)磷酸化。 定向化學(xué)反應(yīng),,2018/7/4,.,52,,2018/7/4,.,53,,2018/7/4,.,54,,新生多肽相關(guān)復(fù)合物,線粒體輸入刺激因子,前體蛋白結(jié)合因子,,2018/7/4,.,55,,2018/7/4,.,56,,,2018/7/4,.,57,,2018/7/4,.,58,,,2018/7/4,.,59,復(fù)習(xí)題,線粒體的結(jié)構(gòu)特點(diǎn) 線粒體的化學(xué)組成特點(diǎn) 線粒體DNA結(jié)構(gòu)特點(diǎn) 蛋白質(zhì)穿膜進(jìn)入線粒體的過程及特點(diǎn) 三羧酸循環(huán)、電子傳遞及氧化磷酸化各是在什么部位進(jìn)行的?,,2018/7/4,.,60,- 1.請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對(duì)于不預(yù)覽、不比對(duì)內(nèi)容而直接下載帶來的問題本站不予受理。
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